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Was ist Morbus Behçet?

Inhaltsverzeichnis

  1. Behandlung
  2. Lifestyle-Tipps
  3. Ursachen
  4. Symptome
  5. Diagnose
  6. Ausblick
Die Behçet-Krankheit, auch bekannt als Behçet-Syndrom, ist eine langfristige autoinflammatorische Erkrankung, die die Blutgefäße des Körpers beeinflusst.

Dies kann zu vielen verschiedenen Symptomen führen, einschließlich vaskulärer Probleme, Mundwunden, Genital- und Hautwunden, Augenentzündungen, Arthritis und Entzündungen des Darms, des Gehirns und des Rückenmarks.

Es ist eine rezidivierende und remittierende Erkrankung, was bedeutet, dass manchmal keine Symptome auftreten können, aber während eines Flares die Symptome sich für eine Weile verschlechtern.

Schnelle Fakten über die Behçet-Krankheit
  • Die Behçet-Krankheit ist eine seltene Erkrankung, die am häufigsten in der Türkei auftritt, aber in anderen Ländern auf der ganzen Welt auftritt.
  • Laut der American Behçet's Disease Association beträgt die Prävalenz der Behcet-Krankheit in der Türkei bis zu 400 Fälle pro 100.000 Menschen.
  • Behçet-Krankheit betrifft eine Person in jeder 170.000 in den Vereinigten Staaten.
  • Der Zustand ist nicht ansteckend und kann nicht von Mensch zu Mensch übertragen werden
  • Die Behçet-Krankheit betrifft alle Menschen unterschiedlich, und die Symptome können sich über einen Zeitraum von mehreren Wochen oder länger intensivieren und schwächen.

Behandlung


Mundgeschwüre sind ein häufiges Symptom der Behçet-Krankheit.

Es gibt keine Heilung für die Behçet-Krankheit, aber einige Therapien und Lifestyle-Entscheidungen können helfen, die Symptome zu lindern.

Das National Institute of Arthritis und Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS) schlagen Ruhe und Bewegung vor, um Schmerzen zu lindern und weitere Komplikationen zu verhindern.

Sobald eine Person die Diagnose Morbus Behçet hat, wird ein Team von medizinischen Fachkräften Empfehlungen zu Behandlungsoptionen geben.

Das Team kann unter anderem einen Spezialisten für Mundgesundheit, einen Dermatologen, einen Augenarzt und einen Rheumatologen umfassen.

Medikamentöse Therapien

Laut dem National Health Service (NHS) des Vereinigten Königreichs gehören zu den Medikamenten:

KortikosteroideDiese verringern die Entzündung und können als eine systemische Behandlung, die den ganzen Körper betrifft, oder bei topischen Anwendungen, beispielsweise zur Behandlung von Mundwunden, verwendet werden.

Immunsuppressiva: Diese reduzieren systemische Medikamente die übermäßige Aktivität des Immunsystems, die den meisten Symptomen von Behçet zugrunde liegt.

Biologische Therapien: Dies ist eine neuere, systemische Therapie. Es zielt auf einige der spezifischen biologischen Prozesse ab, die an der Entstehung von Symptomen beteiligt sind. Zum Beispiel beeinflussen Tumornekrosefaktor-Alpha-Inhibitoren (TNFa-Inhibitoren) die Antikörper, die zu einer Entzündung führen.

Topische Therapie

Dies wird auf die Oberflächen des Körpers angewendet. Es kann die Anwendung einer schmerzlindernden Therapie einschließen, einschließlich Corticosteroidspülungen, Gelen, Augentropfen und Salben. Beispiele umfassen Triamcinolonacetonid, Betamethason und Dexamethason.

Orale Therapie

Manchmal kann es notwendig sein, eine Behandlung mit Medikamenten, die im ganzen Körper arbeiten, durchzuführen. Diese Medikamente umfassen:

  • Colchicin, ein Medikament gegen Gicht
  • Kortikosteroide
  • Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems wie Azathioprin, Cyclosporin und Cyclophosphamid
  • Medikamente, die verändern, wie die Immunzellen des Körpers arbeiten

Aufgrund der sich entwickelnden Symptome können zusätzliche Medikamente empfohlen werden. Patienten sollten Behandlungsoptionen mit ihrem Gesundheitsdienstleister besprechen.

Während der Schwangerschaft

Behçet scheint nicht mit Schwangerschaftskomplikationen verbunden zu sein, aber die verwendeten Medikamente können für das ungeborene Kind schädlich sein.

Aus diesem Grund ist es am besten, wenn eine Schwangerschaft zuerst mit einem Gesundheitsdienstleister geplant und besprochen wird.

Manchmal wird ein Baby mit neonataler Behçet-Krankheit geboren. Dies ist sehr selten und löst sich normalerweise innerhalb von 6 bis 8 Wochen auf.

Lifestyle-Tipps

Es gibt keine Beweise dafür, dass eine bestimmte Diät die Symptome der Behçet-Krankheit verbessern wird, aber gesundes Essen wird die allgemeine Hilfe erhöhen und das Risiko weiterer Probleme verringern.


Das Vermeiden von Muttern kann dazu beitragen, ein Aufflackern zu verhindern. Andere Auslöser scheinen Ananas, etwas Käse und Stress zu sein.

Eine ausgewogene und abwechslungsreiche Ernährung mit viel Obst und Gemüse und die Vermeidung von Lebensmitteln, die zu viel Fett oder Zucker enthalten, sind am besten für die allgemeine Gesundheit.

Einige Leute mit der Bedingung haben vorgeschlagen, dass eine Empfindlichkeit zu bestimmten Nahrungsmitteln eine Aufflackern auslösen kann.

In einer Studie fanden die Forscher heraus, dass die folgenden Punkte das Mundgeschwür von Behçet im Zusammenhang mit Mundgeschwüren bei 32 bis 35 Prozent der Teilnehmer eines Fragebogens verschlimmerten:

  • Ananas
  • Emmentaler und andere Käsesorten
  • Nüsse im Allgemeinen, Mandeln und Erdnüsse
  • Zitrone

Das vorübergehende Ausschneiden einzelner Gegenstände wie Ananas, Nüsse oder Käse kann helfen, Gegenstände zu identifizieren, die die Symptome verschlimmern.

In derselben Studie berichteten auch 37 bis 47 Prozent der Teilnehmer, dass Stress und Müdigkeit die Symptome verschlimmerten.

Irgendwelche Ergänzungen oder ergänzenden Therapien sollten zuerst mit einem Gesundheitsprovider besprochen werden, da diese Symptome verschlechtern oder mit der Behandlung interagieren können.

Ursachen

Die genaue Ursache der Behçet-Krankheit ist unbekannt, aber es wird angenommen, dass es sich um eine Autoimmunkrankheit handelt.

Bei dieser Art von Krankheit reagiert das Immunsystem fälschlicherweise auf eine normale Substanz oder einen normalen Prozess im Körper, was zu Entzündungssymptomen führt.

Bestimmte Gruppen von Menschen haben ein höheres Risiko, an der Krankheit zu erkranken als andere.

Alter: Alle Altersgruppen und Geschlechter sind gefährdet, Morbus Behçet zu entwickeln, aber am häufigsten sind Menschen in ihren 20ern und 30ern betroffen. Männer erfahren typischerweise stärkere Symptome als Frauen.

Ethnische Zugehörigkeit und geografische Lage: Diese können eine Rolle spielen bei der Wahrscheinlichkeit, dass eine Person die Behçet-Krankheit entwickelt.Die Bedingung ist am häufigsten bei Männern aus dem Nahen Osten und Asien und Frauen aus den Vereinigten Staaten, anderen westlichen Ländern, Japan und Korea.

Genetische und erbliche Faktoren: Es kann eine genetische oder vererbte Komponente der Krankheit geben. Behçet-Krankheit könnte auch mit Bakterien, Viren oder Umweltfaktoren verbunden sein. Bevor diese Vorschläge bestätigt werden können, ist jedoch noch mehr Forschung erforderlich.

Symptome

Die Behçet-Krankheit betrifft alle Menschen unterschiedlich. Menschen mit der Krankheit können Symptomflares auftreten, bei denen die Symptome über einen Zeitraum von Wochen oder länger zunehmen und abnehmen. Die Symptome der Behçet-Krankheit können auch ohne Behandlung verschwinden.

Der Zustand verursacht eine breite Palette von Symptomen, die verschiedene Bereiche des Körpers betreffen. Diese Symptome umfassen Folgendes.

Wunde Stellen im Mund

Typischerweise sind schmerzhafte Wunden im Mund das erste Symptom der Behçet-Krankheit. Die Krankheit kann dazu führen, dass sich ein einzelnes Geschwür entwickelt oder mehr als eine Wunde.

Diese Wunden können von überall im Mund, bestimmte Bereiche umfassen die Zunge, die Lippen, Zahnfleisch, Mandeln, die Wangen, das Dach des Mundes und den Rachen.

Mundgeschwüre verursacht durch Behçet-Krankheit können sein:

  • schmerzlich
  • flach oder tief
  • rund oder oval
  • weiße oder gelbe Basis mit einem roten Halo, der die Wunde umgibt
  • Größen von 1 bis 20 Millimetern

Wunden im Mund verschwinden oft innerhalb von 10 bis 20 Tagen mit gelegentlichen Narben.

Genitale Wunden

Laut NIAMS wird mehr als die Hälfte derjenigen, die mit der Behçet-Krankheit leben, Genitalläsionen entwickeln. Diese Zahl umfasst sowohl Männer als auch Frauen.

Männer können Geschwüre am Skrotum und Penisschaft oder -kopf haben. Manchmal sind diese Läsionen mit einer anderen Bedingung verbunden, die Epididymitis genannt wird, Entzündung der Röhren, die Samenzellen tragen.

Frauen können Läsionen an Vulva, Vagina und Zervix erfahren

Diese Wunden sind typischerweise vorhanden als:

  • schmerzhafte rote, offene Wunden
  • kann groß und tief sein

Wenn diese Wunden heilen, wirkt sich Narbenbildung oft auf das Gebiet aus.

Hautgeschwüre


Haut-, Mund- und Genitalverletzungen können bei Morbus Behçet auftreten.

Menschen mit Morbus Behçet können unter der Bezeichnung Erythema Nodosum leiden. Diese entzündliche Hautreaktion verursacht, dass die Haut rote und zarte Knötchen entwickelt, die oft ulzeriert sind.

Diese Läsionen können eine Ähnlichkeit mit eitrigen Beulen oder Prellungen haben. Andere Läsionen im Zusammenhang mit Behçet-Krankheit gehören akneartige Knoten, Pseudofollikulitis und papulopustulöse Läsionen.

Augenprobleme

Diejenigen, die mit der Behçet-Krankheit leben, erfahren oft eine Entzündung der mittleren Augenschicht. Dieser Zustand ist als Uveitis bekannt.

Eine vordere Uveitis betrifft die Augenvorderseite. Häufige Symptome sind Schmerzen, verschwommenes Sehen, Lichtempfindlichkeit und übermäßige Tränenproduktion. Eine Schicht von Eiter kann innerhalb des Auges gesehen werden.

Die hintere Uveitis betrifft den Augenhintergrund und die Netzhaut. Häufige Symptome sind verschwommenes Sehen, Schwebeerscheinungen, Schmerzen, Rötung und Lichtempfindlichkeit.

Augenprobleme, die durch die Behçet-Krankheit verursacht werden, können schwerwiegende Komplikationen verursachen, wenn sie unbehandelt bleiben, einschließlich Blindheit oder teilweisem Verlust des Sehvermögens.

Gefäßprobleme

Eine Entzündung der Venen und Arterien kann zu ernsthaften Komplikationen wie Blutgerinnseln, Aneurysmen und verengten oder blockierten Gefäßen führen.

Menschen mit Morbus Behçet können eine sogenannte Thrombophlebitis mit Symptomen wie Rötung, Schmerzen, Wärme und Schwellung einer Extremität aufgrund eines Blutgerinnsels erfahren. Brustgeräusche wurden ebenfalls berichtet.

Arthritis

Ein oder mehrere Gelenke können von Gelenkentzündungen betroffen sein, die mit der Behçet-Krankheit in Zusammenhang stehen. Der Schmerz, die Schwellung und die Steifheit verschwinden typischerweise im Verlauf einiger Wochen.

Die am häufigsten betroffenen Gelenke sind Knie, Knöchel, Handgelenke und Ellenbogen. Einige Menschen, die von der Behçet-Krankheit betroffen sind, leiden unter Rücken- oder Gesäßschmerzen, die durch eine Entzündung im Becken verursacht werden.

Bei der Behçet-assoziierten Arthritis wird kein bleibender Gelenkschaden festgestellt

Darmwunden

Manchmal können sich Geschwüre überall im Verdauungssystem vom Mund bis zum Anus bilden. Patienten in diesem Bereich können Symptome wie Appetitlosigkeit, Schmerzen, Erbrechen, Durchfall und rektale Blutungen auftreten.

Ein seltener Zustand, bekannt als Budd-Chiari-Syndrom, kann bei einigen Patienten auftreten. In diesem Zustand ist die Vene, die Blut aus der Leber transportiert, blockiert.

Lungenprobleme

Obwohl selten, kann die Lunge von der Behçet-Krankheit betroffen sein. Der Zustand kann Symptome wie Husten, Kurzatmigkeit und Aneurysmen in der Lungenarterie verursachen.

Probleme des zentralen Nervensystems

Die Behçet-Krankheit kann zu einer Entzündung des Gehirns und des Hirnstamms führen. Diese Entzündung kann Symptome wie Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Schlaganfälle, Persönlichkeitsveränderungen, Desorientierung, Fieber, schlechtes Gleichgewicht und Gedächtnisverlust verursachen.

Symptome, die Patienten dem Gesundheitsteam sofort melden sollten, sind:

  • Fieber
  • Kopfschmerzen
  • steifer Nacken
  • Schwierigkeiten bei der Koordination

Diese Symptome können auf eine Entzündung des Hirnstamms hinweisen. Unbehandelte Symptome können zu einem Schlaganfall führen.

Andere Symptome

In einigen Fällen kann eine Herz- oder Nierenerkrankung auftreten.

Darüber hinaus können einige Patienten Mund- und Genitalgeschwüre mit entzündetem Knorpel entwickeln, die als MAGIC-Syndrom bezeichnet werden.

Dieses Symptom tritt am ehesten bei Patienten mit Morbus Behçet und einer anderen seltenen Erkrankung mit der Bezeichnung rezidivierende Polychondritis auf.

Dieser Zustand verursacht Knorpel und anderes Bindegewebe im Körper, sich zu entzünden.

Diagnose

Da es keinen einzigen Test gibt, um die Behçet-Krankheit zu diagnostizieren, müssen Ärzte alle Bedingungen ausschließen, die die Krankheit nachahmen.

Die internationalen klinischen Kriterien für die Behçet-Diagnose erfordern, dass bestimmte Symptome vorhanden sein müssen, damit eine Diagnose gestellt werden kann.

Eine Diagnose erfordert:

  • Das Vorhandensein von wiederkehrenden Geschwüren im Mund mindestens dreimal in einem einzigen Jahr

Darüber hinaus müssen mindestens zwei der folgenden Kriterien erfüllt sein:

  • wiederkehrende Genitalulzera
  • Augenentzündung (Uveitis) bestätigt durch eine Augenuntersuchung
  • Hautprobleme bei Erwachsenen, die keine Kortikosteroide einnehmen
  • eine positive Pathergie-Testablesung innerhalb von 24-48 Stunden nach dem Test

In einem Pathergy-Test führt ein Arzt eine kleine, saubere Nadel in die Haut des Unterarms ein. Ein positives Ergebnis ist gegeben, wenn sich 1 bis 2 Tage nach Einsetzen der Nadel ein kleiner, roter Buckel bildet.

Ausblick

Behçet ist eine lebenslange Erkrankung, aber die meisten Menschen mit der Krankheit können laut der amerikanischen Behçet-Vereinigung ein volles und produktives Leben führen.

Medikamente können Schmerzen lindern, Symptome kontrollieren und die Häufigkeit und Schwere von Fackeln reduzieren.

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