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Mukoviszidose: Hefe-Studie kann Ursache beheben

Hefe hilft bei der Bekämpfung der Ursachen von Mukoviszidose - einer Krankheit, die durch fehlerhafte Ionenkanäle verursacht wird. Eine neue Studie zeigt, wie ein kleines Molekül in Hefezellen mit gestörten Ionenkanälen ein fehlendes Protein ersetzen kann, das sie wieder arbeiten lässt.
Die meisten Fälle von Mukoviszidose werden im Alter von 2 Jahren diagnostiziert.

Die Studie, von Forschern der Universität von Illinois in Urbana-Champaign, ist in der veröffentlicht Zeitschrift der American Chemical Society.

Alle Organismen - von Mikroben bis zu Menschen - sind auf Proteinpumpen und Kanäle angewiesen, die Ionen durch die Zellmembran transportieren. Defekte Ionenkanäle in Zellen liegen vielen derzeit unheilbaren Krankheiten des Menschen zugrunde.

Zystische Fibrose wird durch eine genetische Mutation verursacht, die einige der Proteine, aus denen die Ionenkanäle bestehen, beeinflusst, was zu Fehlfunktionen führt. Das Ergebnis ist eine starke Ansammlung von Schleim in den Lungen und anderen Organen, was das Atmen erschwert.

Während Behandlungen für zystische Fibrose existieren, beheben sie nicht die zugrunde liegende Ursache. Behandlungen umfassen Inhalationsmittel, Enzymzusätze und die Luftwege, die normalerweise nur mit Hilfe getan werden können.

Hefe ist ein nützlicher Organismus für die Erforschung der menschlichen Gesundheit und Krankheit, weil Hefezellen den menschlichen Zellen sehr ähnlich sind. In zwei Fällen hat Hefe in Studien, die Nobelpreise gewonnen haben (einer in 2001, der andere in 2009) für ihre Arbeit an menschlichen Zellen vorgestellt.

Die neue Studie beschreibt, wie ein kleines Molekül an die Stelle eines fehlenden Proteins treten kann, um die Art von Ionenkanalfunktion wiederherzustellen, die bei Menschen mit Mukoviszidose und ähnlichen Erkrankungen fehlt. Das Molekül - Amphotericin B - wurde ursprünglich aus Bakterien extrahiert und wird zur Behandlung von Pilzinfektionen verwendet.

Das kleine Molekül bewirkte, dass defizitäre Hefe fast genauso gut wuchs wie normale Hefe

Das Team testete das kleine Molekül bei niedrigen Dosen in einem Hefestamm, der nicht wachsen kann, weil es fehlerhafte Ionenkanäle aufweist.

Schnelle Fakten über Mukoviszidose
  • Menschen mit Mukoviszidose haben zwei Kopien des defekten CF-Gens geerbt
  • Weltweit leben etwa 70.000 Menschen mit Mukoviszidose
  • Die meisten Fälle werden im Alter von 2 Jahren diagnostiziert.

Erfahren Sie mehr über Mukoviszidose

Als sie das Molekül hinzufügten, fanden die Forscher heraus, dass die Hefe fast genauso gut wuchs wie eine normale Sorte, die sie als Kontrolle verwendeten. Sie bemerken:

"Hier berichten wir über eine kräftige und nachhaltige Wiederherstellung des Hefezellwachstums, indem wir fehlende Protein-Ionentransporter durch unvollständige niedermolekulare Mimetika ersetzen."

Die Autoren sagen, dass mehr Forschung benötigt wird, um zu bestätigen, ob das kleine Molekül bei menschlichen Krankheiten wie Mukoviszidose funktioniert. In der Zwischenzeit kommen sie zu dem Schluss, dass ihre Studie einen "Rahmen für die Verfolgung einer solchen therapeutischen Strategie" bietet.

Menschen mit Mukoviszidose haben ein höheres Risiko für eine Lungeninfektion, da der dicke, klebrige Schleim, der sich in den Lungen bildet, Keime zum Gedeihen und Vermehren bringt.

Früher in diesem Jahr, Medizinische Nachrichten heute berichtet, wie die Forscher Infektionen bei Mukoviszidose besser verstehen. Eine kleine Studie von Kindern mit der Krankheit zeigt, dass die Mikroorganismen, die Menschen mit Mukoviszidose infizieren können mit wenig bis kein Sauerstoff überleben.

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