Huntington-Krankheit senkt Krebsrisiko

Patienten mit Huntington-Krankheit haben ein wesentlich geringeres Risiko, an Krebs zu erkranken, berichteten Wissenschaftler der Universität Lund und des Skåne University Hospitals, Malmö, Schweden Lanzetten-Onkologie. Ähnliches gilt für andere PolyQ (Polyglutamin) -Krankheiten, fügten die Autoren hinzu.
PolyQ-Störungen sind eine Gruppe von seltenen neurogenerativen Störungen, die durch die Expansion von CAG (Cystosin-Adenin-Guanin) -Repeats in spezifischen Genen gekennzeichnet sind - sie sind erbliche neurodegenerative Erkrankungen, die durch polyQ-Expansion in den mutierten Proteinen verursacht werden.
Zu den neun Krankheiten, die identifiziert wurden, gehören:

• Dentatorubral
• Huntington-Krankheit (HD)
• Pallidoluysische Atrophie
• Spinobulbäre Muskelatrophie (SBMA)
• 6 Arten von spinozerebellärer Ataxie

Huntington-Krankheit ist neurodegenerative genetische Störung. Die Muskelkoordination der Patienten ist betroffen; es gibt auch kognitive Verfall und psychiatrische Probleme. Anzeichen und Symptome werden im mittleren Erwachsenenalter deutlicher. Neurologen sagen, Huntington-Krankheit ist die häufigste genetische Ursache von Chorea - abnormale unwillkürliche Writhing-Bewegungen. Die Krankheit wurde früher Chorea Huntington genannt.

Alle polyQ-Erkrankungen zeigen eine sich fortschreitend verschlechternde Degeneration einer Gruppe von Neuronen im ZNS (Zentralnervensystem), die die motorische Kontrolle regulieren.

Bei PolyQ-Erkrankungen bauen sich Proteine, die Polyglutamin enthalten, im Zytoplasma, Zellkern oder beiden auf und stören die Funktionsweise mehrerer Transkriptionsfaktoren und unterminieren die Aktivität einer Reihe von Genen. Der Aufbau führt schließlich zu einer Fehlfunktion der zellulären Maschinerie und letztlich zum Tod von Zellen. Die Forscher gehen davon aus, dass derselbe Mechanismus die Entwicklung von Krebs bei Patienten mit PolyQ-Erkrankungen blockieren kann.
Dr. Jianguang Ji und sein Team sammelten Daten aus dem schwedischen Krebsregister.

Die Forscher fanden heraus, dass von Anfang Januar 1969 bis Dezember 2008:

• 1.510 Personen hatten Huntington-Krankheit


• 471 hatte spinobulbar Muskelschwund


• 3,425 hatte erbliche Ataxie (analysiert als Ersatz für spinozerebelläre Ataxie)


• 91 Huntington-Patienten hatten eine Krebsdiagnose - 6% von ihnen


• 34 Patienten mit Spinobulbär-Muskelatrophie hatten eine Krebsdiagnose - 7% von ihnen


• 421 erbliche Ataxie hatte eine Krebsdiagnose - 12% von ihnen


• Huntington-Patienten hatten eine 53% geringere Chance, Krebs im Vergleich zur allgemeinen Bevölkerung zu entwickeln


• Spinobulbäre Patienten mit Muskelatrophie hatten eine um 35% geringere Chance, an Krebs zu erkranken


• Hereditäre Ataxiepatienten hatten eine um 23% geringere Chance, an Krebs zu erkranken


• Bei gesunden Eltern mit Nachkommen mit PolyQ-Erkrankungen war das Krebsrisiko ähnlich dem der Allgemeinbevölkerung

Die Forscher folgerten:

"Unsere Ergebnisse legen einen gemeinsamen Mechanismus bei Patienten mit PolyQ-Erkrankungen nahe, der vor der Entwicklung von Krebs schützt, und eine Ausdehnung der Polyglutamin-Traktate scheint wahrscheinlich ... Zukünftige Studien sollten die spezifischen biologischen Mechanismen untersuchen, die dem reduzierten Krebsrisiko bei Patienten mit PolyQ-Erkrankungen zugrunde liegen."

Geschrieben von Christian Nordqvist