Lewy-Körper-Demenz: unerkannt und fehldiagnostiziert

Im August letzten Jahres wurde der beliebte Schauspieler und Komiker Robin Williams verabschiedet. Zu der Zeit behaupteten Freunde und Kollegen des Stars, dass Depression ihn dazu brachte, sich das Leben zu nehmen. Aber Anfang dieser Woche sagte seine Witwe Susan, dies sei nicht der Fall; Sein Tod war das Ergebnis einer schwächenden Gehirnerkrankung, die als Lewy-Körper-Demenz bekannt ist.
Es wurde kürzlich bekannt gegeben, dass der verstorbene Schauspieler Robin Williams Lewy Körper Demenz hatte, die seine Witwe glaubt, war verantwortlich für seinen Tod.

"Lewy-Körper-Demenz hat Robin getötet", erzählte Susan abc Nachrichten. "Es hat sein Leben genommen und das war das letzte Jahr, in dem ich versucht habe herauszufinden, was das Leben meines Mannes gekostet hat."

Susan erklärte, dass es während Williams Autopsie war, dass ein Gerichtsmediziner Anzeichen von Lewy-Körper-Demenz (LBD) fand, und Ärzte, die den Autopsiebericht analysierten, sagten ihr, dass dies einer der schwersten Fälle sei, die sie je gesehen hätten.

Aber warum wurde sein Zustand nicht früher entdeckt? Schließlich ist die LBD die zweithäufigste Form der progressiven Demenz, von der etwa 1,3 Millionen Amerikaner betroffen sind, vor allem die über 65-Jährigen.

Trotz ihrer Prävalenz ist die Krankheit jedoch auch die am häufigsten diagnostizierte Form der Demenz.

Laut der Lewy Body Dementia Association (LBDA) dauert es im Durchschnitt drei Ärzte und mehr als 18 Monate, um LBD korrekt zu diagnostizieren. Die meisten Ärzte erkennen die Anzeichen von LBD nicht; Die Symptome ähneln sehr der Alzheimer-Krankheit und anderen neurodegenerativen Erkrankungen wie der Parkinson-Krankheit.

In diesem Spotlight betrachten wir, was LBD ist, die Anzeichen und Symptome der Krankheit, die Behandlungsmöglichkeiten, warum der Zustand so häufig falsch diagnostiziert wird und was getan wird, um das Bewusstsein für diesen möglicherweise verheerenden Zustand zu erhöhen.

Was ist LBD?

LBD wurde erstmals in den frühen 1900er Jahren von dem in Deutschland geborenen Neurologen Dr. Freiderich H. Lewy entdeckt. Während der Untersuchung der Parkinson-Krankheit identifizierte Dr. Lewy winzige Ablagerungen eines Proteins namens Alpha-Synuclein in Gehirnzellen, die später Lewy-Körper genannt wurden.

Lewy-Körperchen werden sowohl in der Parkinson-Krankheit als auch in der LBD gefunden, aber für jeden Zustand befinden sie sich in verschiedenen Regionen des Gehirns. Bei Parkinson finden sich Lewy-Körper hauptsächlich in der Substantia Nigra, während sie bei Menschen mit LBD hauptsächlich in der Hirnrinde verbreitet sind.

Während es unklar ist, wie sich Lewy-Körperchen genau entwickeln, wurde ihr Aufbau im Gehirn mit verminderter Menge an Neurotransmittern - insbesondere Acetylcholin und Dopamin -, Nervenzellschäden und Verlust von Hirngewebe in Verbindung gebracht.

Wie bereits erwähnt, überschneiden sich die Symptome der LBD mit denen der Parkinson-Krankheit; Viele Menschen mit Parkinson erleben Gedächtnis- und Denkprobleme, die mit Demenz verbunden sind, während viele Menschen mit LBD Bewegungsprobleme im Zusammenhang mit Parkinson erfahren.

Diese Überschneidung hat einige Forscher dazu gebracht zu glauben, dass LBD und Parkinson durch die gleichen Anomalien in der Art und Weise ausgelöst werden, wie das Gehirn das Protein Alpha-Synuclein verarbeitet.

Einige Menschen mit LBD und Parkinson mit Demenz können auch Beta-Amyloid-Plaques und Tau-Tangles in ihrem Gehirn haben, die Kennzeichen der Alzheimer-Krankheit sind.

Die Anzeichen und Symptome von LBD

Probleme mit Aufmerksamkeit und Aufmerksamkeit sind sehr häufig bei Menschen mit LBD, und die Schwere dieser Symptome schwanken häufig im Laufe des Tages.

Ähnlich wie bei Menschen mit Alzheimer können Menschen mit LBD kognitive Beeinträchtigungen - insbesondere Gedächtnisverlust - erfahren, obwohl dies wahrscheinlich weniger ausgeprägt ist als bei Alzheimer.

Die meisten Menschen mit LBD erleben visuelle Halluzinationen - Dinge sehen, die nicht da sind - während ein kleinerer Anteil akustische Halluzinationen erfahren kann.

Etwa zwei Drittel der Menschen mit LBD haben Bewegungsstörungen, die denen bei Parkinson ähnlich sind - einschließlich verlangsamter Bewegungen, Zittern, steifer Muskeln und schlurfenden Bewegungen beim Gehen - und dies verschlimmert sich mit fortschreitender Krankheit.

Schlafstörungen sind ein weiteres häufiges Symptom der LBD, ebenso wie Veränderungen der autonomen Körperfunktionen wie Blutdruck, Temperatur und Darmfunktion.

Depression, Angstzustände, Unruhe und andere Verhaltens- und Stimmungssymptome können auch bei Menschen mit LBD auftreten.

Susan Williams erklärte, dass ihr Mann eine Mischung verschiedener Symptome zeigte - einschließlich Halluzinationen, Angstzuständen, Depressionen, Schlaflosigkeit und Bewegungsstörungen -, die sich in den Monaten vor seinem Tod schnell verschlechterten.

"Sie präsentieren sich wie ein Flipper", sagte sie Menschen Zeitschrift. "Du weißt nicht genau, was du siehst." Und dies ist einer der vielen Gründe, warum es so schwierig ist, LBD zu diagnostizieren.

LBD diagnostizieren

Es gibt keinen einzigen Test für LBD. Wie bei anderen Formen der Demenz beruht die Diagnose der LBD auf einer klinischen Bewertung, bei der ein Arzt die physischen und neurologischen Symptome eines Patienten beurteilt und ein professionelles Urteil darüber abgibt, ob die Erkrankung vorliegt.

Viele Mediziner sind mit LBD nicht vertraut, was bedeutet, dass ein Patient mehrere Ärzte sehen kann, bevor er mit der Krankheit diagnostiziert wird.

Das National Institute on Aging (NIA) empfiehlt die Suche nach einem Neurologen für eine LBD-Diagnose, da sie eher in diesem Bereich qualifiziert sind. Wenn dies nicht möglich ist, kann ein geriatrischer Psychiater, ein Neuropsychologe oder ein Geriater auch Erfahrung mit der Diagnose einer LBD haben.

Um eine Diagnose der LBD zu erhalten, führt ein Arzt normalerweise eine Reihe von Tests durch, um andere Bedingungen auszuschließen. Sie können eine neurologische Untersuchung durchführen, die Tests von Reflexen, Augenbewegungen, Gleichgewicht und Tastsinn umfassen kann.

Sie können auch die geistigen Fähigkeiten eines Patienten beurteilen und eine Reihe von Bluttests durchführen, um zum Beispiel Vitaminmangel, der mit einer schlechten Gehirnfunktion verbunden ist, auszuschließen, und Hirnscans, wie Magnetresonanztomographie (MRT) und Computertomographie (CT) kann Hirntumore ausschließen und nach Anzeichen von Alzheimer suchen.

Mit diesen Tests können Ärzte jedoch keine definitive Diagnose stellen. Gegenwärtig kann nur eine Gehirn-Autopsie nach dem Tod LBD mit Sicherheit diagnostizieren.

80% der LBD-Patienten werden falsch diagnostiziert

Das Fehlen eines diagnostischen Tests und die Tatsache, dass LBD so viele Symptome zeigt, die mit anderen Zuständen verbunden sind, bedeutet, dass die Krankheit sehr schwer zu erkennen ist.

Eine aktuelle Umfrage der LBDA von fast 1.000 LBD-Betreuern ergab, dass bei fast 80% der Menschen mit LBD anfangs eine andere neurologische Erkrankung diagnostiziert wurde, bei mehr als 50% der Patienten wurde fälschlicherweise Alzheimer diagnostiziert.

Darüber hinaus ergab die Umfrage, dass die Patienten im Durchschnitt drei Ärzte vor der korrekten LBD-Diagnose sehen mussten, und 15% der Patienten sahen mindestens fünf Ärzte, bevor sie richtig diagnostiziert wurden.

Nur 27% der LBD-Patienten wurden innerhalb von 3 Monaten nach Symptombeginn korrekt diagnostiziert, und 23% wurden innerhalb eines Jahres korrekt diagnostiziert.

Die Ergebnisse zeigten jedoch, dass es bei 50% der LBD-Patienten länger als 1 Jahr dauerte, bis eine korrekte Diagnose gestellt wurde, wobei 20% nur nach 3 Jahren eine genaue Diagnose erhielten.

Die LBDA stufte die verzögerte Diagnose der LBD auf eine Reihe von Faktoren zurück, einschließlich des Mangels an LBD-Bewusstsein bei Ärzten - insbesondere Hausärzten und anderen allgemeinen Gesundheitsdienstleistern. "Trotz der Komplexität der LBD-Diagnosekriterien sollten die vier häufigsten Ursachen für Demenz - Alzheimer, LBD, Schlaganfall und frontotemporale Demenz - zum Kernwissen aller Allgemeinärzte werden", stellen sie fest.

Die LBDA weist auch darauf hin, dass milde Symptome der Erkrankung - wie zum Beispiel schlechter Schlaf - von der LBD-Patientin oder ihrer Bezugsperson nicht gemeldet werden können, da sie sie als unabhängig betrachten können.

"Caregiver Beobachtungen sind wertvoll für die LBD-Diagnose-Prozess, und die Erstellung von Betreuer Fragebögen können zu früheren LBD-Diagnose führen", erklären sie.

Ein umfassender Behandlungsansatz für LBD

Wie bei anderen Demenzformen auch, je früher eine LBD-Diagnose gestellt wird, desto größer ist die Wahrscheinlichkeit eines erfolgreichen Krankheitsmanagements.

"Die frühzeitige Erkennung der LBD ist nicht nur für eine genaue Diagnose durch den zuständigen Spezialisten entscheidend, sondern auch, weil es für einen LBD-Patienten wichtig ist, von einem Experten zu führen, der mit Demenz im Allgemeinen und LBD im Besonderen vertraut ist", sagt Dr Howard I. Hurtig von der Perelman School of Medicine an der Universität von Pennsylvania.

Eine korrekte LBD-Diagnose ist entscheidend, damit Mediziner bestimmen können, wie der Zustand des Patienten gehandhabt werden kann, da die Behandlung von der Art der gezeigten Symptome abhängt.

Zum Beispiel können LBD-Patienten mit Bewegungssymptomen mit Medikamenten behandelt werden, die normalerweise zur Behandlung von Parkinson verwendet werden, während kognitive Symptome mit Arzneimitteln wie Cholinesterase-Inhibitoren behandelt werden können, die zur Behandlung von Alzheimer verwendet werden.

Die LBDA betont jedoch, dass Patienten mit LBD sehr empfindlich auf bestimmte Medikamente reagieren, und einige Medikamente, die zur Behandlung einiger Symptome verschrieben werden, können andere verschlimmern oder schwere Nebenwirkungen verursachen. Antipsychotika zur Behandlung von Halluzinationen können beispielsweise Bewegungsstörungen verschlimmern.

Daher umfasst die LBD-Behandlung normalerweise einen umfassenden Ansatz, bei dem eine Reihe von Gesundheitsspezialisten zusammenarbeiten, um die besten therapeutischen Optionen für einen Patienten zu bestimmen.

Einige Patienten profitieren möglicherweise auch von nicht-medizinischen Therapien wie Physiotherapie bei Bewegungsproblemen oder Psychotherapie bei Verhaltensstörungen.

Während es derzeit keine universelle Behandlung für LBD gibt, nähern sich die Forscher allmählich der Suche nach einer LBD an. Medizinische Nachrichten heute kürzlich über eine Studie veröffentlicht in Stammzellberichte in denen Wissenschaftler motorische und kognitive Beeinträchtigungen bei Mäusen mit LBD durch Stammzelltransplantation verbessert.

LBD-Bewusstsein erhöhen

Es ist klar, dass ein Mangel an LBD-Bewusstsein zu einer verzögerten Diagnose des Zustands beiträgt, was bedeutet, dass viele Menschen mit der Erkrankung unbehandelt bleiben.

Organisationen auf der ganzen Welt arbeiten hart daran, das Bewusstsein für die Krankheit in der Öffentlichkeit und im Gesundheitswesen zu erhöhen.

Die LBDA hat zum Beispiel die LBD-Awareness-Bewegung ins Leben gerufen, in der die Organisation Ärzten und der Allgemeinheit laufend Rat und Aufklärungsmaterial zur Verfügung stellt.

Oktober wurde auch als LBD Awareness Month bezeichnet, wo die LBDA die Öffentlichkeit ermutigt, an Fundraising-Aktivitäten teilzunehmen, um Geld für LBD-Forschung und Unterstützung für Patienten mit LBD und deren Familien zu sammeln.

Es besteht kein Zweifel, dass die aktuelle Medienberichterstattung rund um die LBD von Robin Williams auch dazu beigetragen hat, das Bewusstsein für die Erkrankung zu erhöhen, da die Website der LBDA kurz nach dem Gespräch mit Susan Williams zusammenbrach Guten Morgen Amerika über seine Krankheit.

Susan hofft, dass das Gespräch über den Kampf ihres verstorbenen Ehemannes mit LBD auch weiterhin Aufmerksamkeit erregen wird. Sie sagte Menschen:

Robin war sich sehr bewusst, dass er seinen Verstand verlor und dass er nichts dagegen tun konnte. Dies war ein sehr einzigartiger Fall und ich bete zu Gott, dass er Lewy Körper für Millionen von Menschen und ihre Lieben beleuchten wird die leiden damit. Weil wir es nicht wussten. Er wusste es nicht. "

Besuchen Sie die LBDA-Website, um mehr über LBD zu erfahren.

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