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Lou-Gehrig-Krankheit: Neue Immunabwehr aufgedeckt

Lou Gehrig-Krankheit, auch bekannt als amyotrophe Lateralsklerose, ist eine beängstigend progressive und fast einstimmig fatale Bedingung. Trotz wütender Forschung sind die genauen Ursachen noch nicht bekannt. Neue Forschung in der Zeitschrift veröffentlicht Wissenschaft fügt ein neues Stück in das Puzzle ein.
Intrazelluläre Transportmechanismen könnten eine wichtige Rolle bei der amyotrophen Lateralsklerose spielen.

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine Erkrankung, die das Nervensystem angreift und die Motoneuronen des Patienten schnell zerstört.

Die Krankheit beginnt mit Muskelschwäche; Anfangs sind die Symptome subtil, Patienten können stolpern oder ihre Sprache verschleiern.

Allmählich verschlechtert sich die Schwäche und bewegt sich zu den Muskeln, die die Atmung kontrollieren und schließlich zum Tod führen.

Die Lebenserwartung beträgt normalerweise nur 3-4 Jahre und nur 10% überleben länger als ein Jahrzehnt nach der Diagnose. In Amerika werden jedes Jahr 5.600 neue Diagnosen gestellt, aber bis heute gibt es keine Heilung.

In 90-95% der Fälle ist die Ursache für ALS nicht bekannt. In den letzten Jahren wurde jedoch eine genetische Komponente entdeckt, wobei eine Anzahl von Mutationen bei betroffenen Individuen gefunden wurde.

Forscher um Dr. Robert H. Baloh von Cedars-Sinai in Los Angeles, Kalifornien, entschieden sich, eines dieser Gene, C9orf72 genannt, genauer zu untersuchen.

Die Rolle von C9orf72 in ALS

C9orf72 war das erste Gen, das mit ALS in Verbindung gebracht wurde, und es ist auch bekannt, dass es eine Rolle bei der frontotemporalen Demenz spielt, einer anderen neurologischen Erkrankung ohne Heilung.

Es ist bekannt, dass eine Mutation in C9orf72 in etwa 40% der familiären Fälle von ALS und in bis zu 10% von sporadischen, nicht-familiären Fällen vorliegt. Dies macht das Gen zur am häufigsten gefundenen Mutation in Bezug auf ALS.

Die Rolle von C9orf72 bei gesunden Personen ist nicht vollständig bekannt, aber es wird angenommen, dass es eine Rolle beim endosomalen Transport spielt - ein wichtiger zellulärer Mechanismus, der für den Transport von Molekülen in und um Zellen verantwortlich ist.

Um die Rolle von C9orf72 bei ALS zu entschlüsseln, züchteten Dr. Baloh und sein Team Mäuse, denen das fragliche Gen fehlte. Aber anstatt dass die Maus ALS entwickelte, zeigten sie eine Dysfunktion des Immunsystems.

Modifizierte Mäuse und Lysosomversagen

Das Team fand heraus, dass die Lysosomen in den genetisch veränderten Mäusen nicht mehr richtig funktionierten. Lysosomen kommen in fast allen tierischen Zellen vor. Sie sind im Grunde winzige, saure Pakete, die einen Cocktail von Enzymen enthalten. Sie bauen Proteine, Fette, Zelltrümmer und anderes Material ab.

Die Rolle des Lysosoms als Müllsammler der Zelle hat ihnen den charmanten Spitznamen "Selbstmordtaschen" eingebracht. Dieser Titel widerlegt ihre lebenswichtige Rolle in der zellulären Homöostase; Sie spielen eine zentrale Rolle bei der Reparatur der Plasmamembran, der Zellsignalisierung und des Energiestoffwechsels.

Diese überraschende Veränderung bei den Mäusen bestätigt eine starke Beziehung zwischen ALS und dem Immunsystem. Immunanomalien und Entzündungen wurden früher bei ALS beobachtet, aber es war nicht klar, ob dies die Reaktion des Körpers auf die Krankheit oder einen Teil der Krankheit selbst war.

Diese neuen Beweise zeigen, dass die Rolle des Immunsystems in der Tat ein Schlüssel zum Verständnis der Ätiologie von ALS sein könnte. Wie Dr. Baloh sagt:

"Das C9orf72-Gen ist entscheidend für die Funktion von Immunzellen im Gehirn, was zu immer mehr Belegen dafür beiträgt, dass das Immunsystem des Gehirns aktiv zur Krankheit beiträgt und nicht nur auf Verletzungen reagiert."

Die Zukunft der amyotrophen Lateralsklerose

Das Team hofft, dass die Ergebnisse zu einer besseren Behandlung führen, insbesondere für Patienten, die die C9orf72-Genmutation tragen.

Die Ergebnisse folgern auch, dass jedes Medikament, das dazu bestimmt ist, die Spiegel des mutierten C9orf72 zu reduzieren, möglicherweise die empfindlichen Prozesse des Immunsystems weiter stören kann und daher vorsichtig angegangen werden muss.

Das in diesen Experimenten untersuchte Gen ist nicht das einzige, das an ALS beteiligt ist. Medizinische Nachrichten heute fragte Dr. Baloh, ob andere bekannte Mutationen ähnliche Immunfunktionen haben könnten. Er sagte:

"Wir vermuten, dass andere ALS-Gene, insbesondere jene, die an ähnlichen Prozessen wie C9orf72 beteiligt sind, wie TBK1, OPTN, p62 usw., potenziell zu einer fehlerhaften Immunantwort führen können."

Die normale Rolle von C9orf72 und dem Protein, für das es kodiert, ist noch relativ unklar. Einige Forscher glauben, dass sie an der Aktivierung von Rab-Proteinen beteiligt sein könnten. Diese Proteine ??sind auch Teil der komplizierten Logistik des Transports von Verbindungen innerhalb von Zellen.

MNT fragte Dr. Baloh, ob Rab-Proteine ??in Zukunft bei der Behandlung von ALS nützlich sein könnten: "Es ist durchaus möglich, dass Medikamente, die gegen Rabs oder gegen andere Regulatoren der Rab-Funktion gerichtet sind, therapeutisch nützlich sein könnten", antwortete er.

Obwohl eine erfolgreiche Behandlung für ALS noch in weiter Ferne liegt, erschließen wir langsam seine Geheimnisse. Dr. Baloh plant, seine Arbeit in diesem Bereich fortzusetzen; er sagte MNT dass er "Beweise für eine veränderte Immunfunktion bei C9orf72-Patienten untersuchen wird und ob andere ALS-Gene eine ähnliche Wirkung haben".

MNT Englisch: bio-pro.de/en/region/stern/magazin/...3/index.html Vor kurzem wurde die Erforschung von Proteinklumpen untersucht, von denen angenommen wird, dass sie bei ALS eine wichtige

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