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Neue ALS-Forschung kann Möglichkeiten aufzeigen, die Progression zu verlangsamen

Ein Team von Wissenschaftlern in Großbritannien und Italien hat neue Forschungen zur Erkrankung der Motoneuronen (MND) abgeschlossen, die die Entwicklung neuer Behandlungsmethoden fördern könnten. Durch den Vergleich von Mäusen mit schnell fortschreitender ALS (amyotrophe Lateralsklerose, die häufigste Form von MND) bei Mäusen mit langsam fortschreitender Form fanden sie einige Hinweise, die zur Entwicklung neuer Medikamente zur Verlangsamung der Krankheit beitragen könnten.

ALS ist für 60-70% aller Fälle von motorischer Neuronenkrankheit (MND) verantwortlich, einer schweren und unheilbaren Krankheit, bei der Nerven in der Wirbelsäule und im Gehirn, die die Bewegung steuern (Motorik), allmählich aufhören zu arbeiten und zu sterben. Patienten in den späteren Stadien der Krankheit können vollständig gelähmt werden und vollständig ihre Fähigkeit zu gehen, zu sprechen, zu essen und zu atmen verlieren.

Das Team vom Institut für Translationale Neurowissenschaften der Universität Sheffield (SITraN) und vom Mario Negri-Institut für pharmakologische Forschung in Mailand (Italien) berichtet über ihre Ergebnisse in der Zeitschrift Gehirn.

Genexpressionsprofilierung

Professor Pamela Shaw, Direktorin von SITraN, sagt, dass ihr hochmodernes Functional Genomics-Labor es dem Team ermöglicht, eine hochmoderne Technik namens Genexpressionsprofilierung zu verwenden, um zu untersuchen, warum die Progression von ALS / MND in der Geschwindigkeit variiert einer bekannten genetischen Ursache.

Prof. Shaw sagt, dass die Technologie es Forschern ermöglicht, in die Motorneuronen "hineinzukommen" und besser zu verstehen, was passiert, um Verletzungen in den Nervenzellen zu verursachen.

Für ihre Studie untersuchte das Team zwei Mausmodelle von ALS, die durch eine Veränderung des SOD1-Gens verursacht wurden, von dem auch bekannt ist, dass es die Krankheit beim Menschen verursacht.

Ein Stamm von Mäusen hatte die schnell fortschreitende Form von ALS, und der andere hatte eine Form, die viel langsamer fortschreitet.

Untersuchung molekularer Wege

Mithilfe von Genexpressionsprofilen untersuchten sie die molekularen Signalwege zum Zeitpunkt des Auftretens der Krankheit bei den beiden Arten von Mäusen.

Sie entdeckten Faktoren, die Unterschiede in der Geschwindigkeit und Schwere der beiden Formen der Krankheit erklären könnten.

Die Motoneuronen in den Mäusen mit rasch fortschreitender ALS zeigten eine verminderte Funktion in den Neuroprotektions-, Energieerzeugungs- und Abfallentsorgungssystemen in den Zellen.

Die Motoneuronen der Mäuse mit langsam fortschreitender ALS-Form zeigten dagegen eine erhöhte protektive Entzündung und Immunantwort sowie eine höhere Aktivität in Mechanismen, die motorische Neuronen vor Schäden schützen.

Prof. Shaw sagt:

"Wir sind sehr erfreut über die Ergebnisse, die uns einige neue Ideen für Behandlungsstrategien gegeben haben, die dazu beitragen könnten, die Krankheitsprogression bei MND beim Menschen zu verlangsamen."

Brian Dickie von der MND Association, der die Studie unterstützte, sagt:

"Diese neuen und wichtigen Befunde bei Mäusen eröffnen die Möglichkeit für neue Behandlungsansätze beim Menschen. Es ist ermutigend, eine solch produktive Zusammenarbeit zwischen zwei der führenden MND-Forschungslabors in Europa zu sehen, die ihr einzigartiges Fachwissen und ihre technische Expertise im Kampf kombinieren gegen diese verheerende Krankheit. "

MND betrifft mehr als 6.000 Menschen in Großbritannien und rund 30.000 in den USA. Die meisten Fälle sind sporadisch, aber etwa 1 von 20 hat eine identifizierte genetische Ursache.

Anfang dieses Jahres schreiben Forscher in den USA Nature Neurologie vorgeschlagen, dass ALS andere Zellen als Motoneuronen beteiligt.

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