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Neuer Bluttest für Prion-Krankheit sieht vielversprechend aus
Wissenschaftler haben einen genauen biochemischen Test entwickelt, der Prionen im Blut von Patienten mit varianter Creutzfeldt-Jakob-Krankheit erkennt. Wenn es validiert wird, könnte es zu einem wertvollen Werkzeug für die Vorsymptomdiagnose der Krankheit und das Screening der gespendeten Blutversorgung führen.
Die Forscher schlagen vor, dass der neue Test nach der Validierung für die nichtinvasive Diagnose von CJD-Varianten verwendet werden könnte, bevor Symptome auftreten, und um die Blutversorgung auf Prionenkontamination zu untersuchen.
Das Team - unter der Leitung von Seniorautor Claudio Soto, Professor für Neurologie am Health Science Center der University of Texas in Houston (UTHealth) - berichtet über die Arbeit in der Zeitschrift Wissenschaft Translationale Medizin.
Die neue Studie folgt der Veröffentlichung früherer Forschungsarbeiten im Jahr 2014, in denen Prof. Soto und Kollegen nach Jahren der Arbeit beschreiben, wie sie Prionen im Urin nachgewiesen haben.
Humane Prionenkrankheiten - einschließlich der sporadischen und varianten Formen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD und vCJD) - sind infektiöse und unweigerlich tödliche Zustände, die eine fortschreitende Degeneration oder den Tod von Nervenzellen oder Nervenzellen verursachen können.
Die jährliche weltweite Rate von CJD ist etwa 1 neuer Fall pro Million der Bevölkerung.
Die viel seltenere vCJD ist eine neue Krankheit, die erstmals 1996 in Großbritannien beschrieben wurde. Es wird vermutet, dass sie bei Menschen auftritt, die entweder Fleisch von Rindern, die mit boviner spongiformer Enzephalopathie (BSE) oder Rinderwahnsinn infiziert waren, oder Bluttransfusionen von infizierten Spendern, die keine Symptome hatten, erhalten haben.
Derzeit kein definitiver diagnostischer Test für vCJD
Weltweit wurden mehr als 220 Fälle von vCJK gemeldet, die meisten davon in Großbritannien. Vier Fälle wurden in den Vereinigten Staaten gemeldet, wobei eine Infektion wahrscheinlich außerhalb der USA aufgetreten ist.
Die Krankheit wird durch fehlgefaltete infektiöse Proteine, sogenannte Prionen, verursacht, die sich allmählich aufbauen und über Jahrzehnte Schaden anrichten, bevor Symptome auftreten.
Im Durchschnitt sterben Menschen, die mit vCJK infiziert sind, 2 Jahre nach Auftreten der Symptome. Dazu gehören zunächst Halluzinationen und Stimmungsstörungen wie Depression und Angst, die auf andere Zustände zurückzuführen sind. Später können die Symptome zu schwerer Demenz, Muskelkrämpfen und Koordinationsverlust führen.
Prof. Soto und Kollegen stellen fest, dass es derzeit keinen definitiven diagnostischen Test für vCJK gibt, der helfen kann, ihn von anderen Störungen mit ähnlichen Symptomen zu unterscheiden, und es gibt auch keinen validierten Screen zum Nachweis von Prionen in gespendetem Blut.
Prion-Test zeigte "100 Prozent Sensitivität und Spezifität"
Für die neue Studie analysierte das Team Blutproben von 14 Patienten mit vCJK und 153 Kontrollen. Die Kontrollen umfassten Patienten mit sporadischer CJD und anderen Erkrankungen des Gehirns - wie Demenz, Parkinson-Krankheit, Hirnverletzung, Schlaganfall und Epilepsie - und 49 gesunden Personen.
Um die vCJD-Prionen nachzuweisen, verwendete das Team ein neues Werkzeug, das "Protein Misfolding Cyclic Amplification Assay" (PMCA) genannt wird. Das im Labor von Prof. Soto entwickelte Tool ahmt die Prionenreplikation nach, die bei Prionen im Gehirn auftritt.
Die Ergebnisse zeigen, dass das PMCA-Tool Prionen mit 100 Prozent Sensitivität und Spezifität in Blutproben von vCJD-Patienten entdeckt hat.
Sensitivität ist das Ausmaß, in dem ein negatives Ergebnis eine Krankheit ausschließt, und Spezifität ist das Ausmaß, in dem ein positives Ergebnis die Krankheit beherrscht.
Die Forscher merken an, dass weitere Studien notwendig sind, um die neue Technologie zu validieren. Sobald dies der Fall ist, könnte der neue Test für die nichtinvasive Diagnose von vCJK verwendet werden, bevor Symptome auftreten, und um die Blutversorgung auf Prionenkontamination zu untersuchen.
"Eine frühzeitige Diagnose würde jede mögliche Therapie ermöglichen, bevor ein wesentlicher Hirnschaden aufgetreten ist. Im Fall der Blutversorgung würde die Verfügbarkeit eines Verfahrens zum effizienten Nachweis kleiner Mengen des infektiösen Agens die Entfernung von mit Prionen kontaminierten Bluteinheiten ermöglichen." dass neue Fälle wesentlich minimiert werden können. "
Prof. Claudio Soto
Das Team untersucht auch eine Version des PMCA-Tools, um Prionen in Bezug auf die sporadische Form von CJD zu testen.
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