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Neuartiges Dystonie-Mausmodell kann die Behandlung von neurologischen Störungen vorantreiben

Von der Dystonie - einer neurologischen Bewegungsstörung - sind allein in den USA und Kanada schätzungsweise rund eine halbe Million Menschen betroffen. Seit Jahren haben Forscher versucht zu bestimmen, was die Störung verursacht und Wege finden, sie zu verhindern und zu behandeln, aber ohne Erfolg. Jetzt haben Forscher von der Universität von Michigan ein Dystonie-Mausmodell geschaffen, von dem sie sagen, dass es zu einem besseren Verständnis der Bedingung führen könnte.

Das Forschungsteam um Dr. William Dauer, Associate Professor in den Abteilungen für Neurologie und Zell- und Entwicklungsbiologie an der Universität von Michigan (U-M), hat kürzlich ihre Entstehung in der Journal der klinischen Untersuchung.

Dystonie ist eine Störung, die durch unwillkürliche Muskelkrämpfe und Kontraktionen gekennzeichnet ist. Solche Bewegungen wiederholen sich oft und können manchmal zu abnormen und schmerzhaften Haltungen führen.

Es gibt verschiedene Formen der Dystonie, ein Typ wird durch eine Mutation im DYT1-Gen verursacht und ist eine vererbte Form der Störung. Der Zustand - der typischerweise in der Kindheit beginnt - betrifft in der Regel zuerst die Gliedmaßen, bevor er in andere Bereiche des Körpers vordringt, was zu erheblichen Behinderungen führt.

Der Fortschritt in der Dystonieforschung war langsam, und die Forscher glauben, dass dies auf das Fehlen eines präklinischen Modells der Erkrankung zurückzuführen ist. Vor diesem Hintergrund hat das U-M-Team in den letzten 17 Jahren an einem Dystonie-Mausmodell gearbeitet, von dem sie hoffen, dass es das Verständnis für alle Formen der Störung verbessert und zur Entwicklung neuer Behandlungsmethoden führt.

Der Mangel an TorsinA in DYT1 Dystonie verursacht Neurodegeneration


Das Mäusemodell der Dystonie (im Bild) kann helfen, das Verständnis für den Zustand sowie andere Störungen, die zu sekundärer Dystonie führen, zu fördern.
Bildnachweis: U-M Gesundheitssystem.

Um ihr Mausmodell zu erstellen, suchte das Team nach DYT1-Dystonie. Die Forscher wussten bereits, dass die DYT1-Genmutation dazu führt, dass Gehirnzellen eine weniger aktive Version eines Proteins namens TorsinA (TOR1A) produzieren, aber der folgende Prozess war ein Mysterium.

Da die DYT1-Dystonie in der Regel bereits in der frühen Kindheit beginnt, beeinträchtigten die Forscher die Funktion von Torsin A bei der frühen Hirnentwicklung von Mäusen mit der so genannten "Spitzentechnologie der Gentechnik".

Dies veranlaßte die Mäuse, eine menschliche Form der Krankheit zu simulieren, in der sie keine Dystonie entwickelten, bis sie in den Mausjahren das jugendliche Alter erreicht hatten, und ihre Symptome hörten auf, sich nach einer gewissen Zeit fortzuentwickeln.

Aus der Analyse der Gehirne dieser Mäuse entdeckten die Forscher, dass eine Reduktion von TorsinA in den Gehirnen der Mäuse Neurodegeneration - Gehirnzelltod - in einigen lokalisierten Bereichen des Gehirns verursachte, die für die Bewegungskontrolle verantwortlich sind. Die Forscher stellen fest, dass ebenso wie bei Dystonie die Neurodegeneration bei jungen Mäusen begann und sich für eine gewisse Zeit fortsetzte, bevor sie behoben wurde.

Dr. Dauer sagt über die Forschung des Teams:

"Wir haben ein Modell entwickelt, um zu verstehen, warum bestimmte Teile des Gehirns anfälliger für Probleme aufgrund einer bestimmten genetischen Schädigung sind.

In diesem Fall zeigen wir, dass bei Dystonie das Fehlen dieses speziellen Proteins während eines kritischen Zeitfensters den Zelltod verursacht. Jede Krankheit sagt uns etwas über Biologie - man muss nur gut zuhören. "

Modell kann Forschung für Parkinson und Huntington voranbringen

Laut dem U-M-Team entwickelt nur ein Drittel der Menschen mit einer DYT1-Genmutation Dystonie, und diejenigen, die die Krankheit nicht in ihren frühen 20er Jahren entwickelt haben, werden es nie entwickeln. Aber warum das so ist, wissen die Forscher noch nicht.

Sie vermuten jedoch, dass es etwas mit einem Prozess zu tun hat, der in der frühen Entwicklung des Gehirns vorkommt, und sie sind bereits dabei, ihr Dystonie-Mausmodell zu verwenden, um es herauszufinden.

Aber das Potenzial des Mausmodells endet hier nicht. Das Team sagt, es könnte dazu beitragen, das Verständnis dafür zu verbessern, wie Dystonie bei Menschen mit Huntington-Krankheit, Parkinson-Krankheit oder Menschen mit Bewegungsproblemen infolge eines Schlaganfalls oder einer Hirnverletzung auftritt. Dies wird als sekundäre Dystonie bezeichnet.

Sie stellen fest, dass es in diesen Fällen wahrscheinlich ist, dass die unwillkürlichen Bewegungen auf eine Signalstörung vom Gehirn zu Nerven zurückzuführen sind, die die Bewegung steuern. Sie sagen, dass sie mit einem "reinen" Dystonie-Mausmodell nun die Mechanismen untersuchen können.

Das U-M-Team sagt, dass die Mäuse bald für andere Forscher verfügbar sein werden, um zu studieren.

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