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Mögliche Behandlung für zystische Fibrose-Lungenerkrankung
Der zelluläre Signalweg, der lungenschädigende Entzündungen bei zystischer Fibrose (CF) verursacht, wurde nicht nur identifiziert, sondern Wissenschaftler haben auch entdeckt, dass eine Verringerung der Aktivität des Signalwegs die Entzündung reduzieren kann.
Ein früherer Bericht zeigte, dass Forscher in der Lage waren, Mukoviszidose-Lungenerkrankung in einem Mausmodell zu verhindern, indem Amilorid in die Lungen des Tieres gesprüht wurde.
Das aktuelle Ergebnis kam von Vancouver Experten, die die Ergebnisse in der veröffentlicht Zeitschrift für Immunologie und glauben, dass ihre Forschung bei der Entwicklung eines neuen Wirkstoffziels für die Behandlung von CF-Lungenerkrankungen helfen kann. Dies ist bedeutsam, weil viele CF-Patienten diese Krankheit entwickeln und deswegen einen Tod erleben.
"Die Entwicklung neuer Medikamente, die auf eine Lungenentzündung abzielen, wäre ein großer Schritt vorwärts", sagte der Forschungsleiter Dr. Stuart Turvey, Leiter der klinischen Forschung, leitender Kliniker am Child & Family Research Institute und ein Kinderimmunologe am BC Children's Hospital.
Das Team analysierte den Unterschied zwischen der Immunantwort normaler Lungenzellen und der Immunantwort von CF-Lungenzellen, nachdem beide Bakterien ausgesetzt worden waren.
Wenn gesunde Zellen Bakterien ausgesetzt sind, veranlasst sie die Zelle, spezielle Moleküle zu sezernieren, die Immunzellen zum Schutz vor Infektionen ziehen.
Die entfaltete Proteinantwort, die eine Abfolge von molekularen Ereignissen ist, wird stärker aktiviert, wenn die CF-Lungenzellen Bakterien ausgesetzt sind, so die Autoren. Dies führt zur Sekretion von mehr Molekülen, die eine signifikante Menge an Immunzellen anziehen, was schließlich zu mehr Entzündung führt.
Bei Verwendung einer speziellen Chemikalie zur Behandlung der CF-Zellen normalisierte sich die entfaltete Proteinantwort und die Immunantwort der Zellen wurde stabil.
Zystische Fibrose ist die häufigste genetische Krankheit in kanadischen Jugendlichen. In Kanada wird jedes dritte Kind mit CF geboren. Leider gibt es keine Behandlung, um die Krankheit zu heilen.
Individuen mit CF sind anfällig für bakterielle Lungeninfektionen, wenn sich Schleim in der Lunge bildet, der Entzündungen und Schwellungen verursacht. Da sich im Laufe der Zeit ständig Infektionen entwickeln, werden die Lungen extrem geschädigt und können zu einer Transplantation führen.
Lungenentzündung kann derzeit nur mit Steroiden und entzündungshemmenden Medikamenten behandelt werden, die schwerwiegende negative Auswirkungen haben.
Die Autoren planen, mehr Forschung mit einer größeren Anzahl von Lungenzellproben von CF-Patienten durchzuführen, um ihre Ergebnisse zu bestätigen.
Geschrieben von Sarah Glynn
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