Wissenschaftler entdecken, wie sich ALS durch den Körper ausbreitet

Eine neue Studie, die von kanadischen Forschern geleitet wurde, zeigt, wie sich amyotrophe Lateralsklerose (ALS) im Körper ausbreitet und dass es möglich sein könnte, sie mit Antikörpern zu stoppen.

ALS ist die häufigste Form der motorischen Neuronenkrankheit (MND), einer schweren und unheilbaren Krankheit, die Nervenzellen (Motoneuronen) im Gehirn und Rückenmark befällt.

Die Motorneuronen hören allmählich auf zu arbeiten und sterben, bis zu dem Punkt, wo Patienten in den späteren Stadien der Krankheit gelähmt werden und ihre Fähigkeit verlieren, zu gehen, zu sprechen, zu essen und zu atmen. Rund 140.000 neue Fälle von ALS werden weltweit jedes Jahr diagnostiziert.

Die Ursachen von ALS sind unbekannt, und es gibt derzeit keine Heilung.

Wichtiges Puzzleteil, wie ALS voranschreitet

Der leitende Forscher Neil Cashman, Professor an der Universität von British Columbia, wo er auch kanadischer Forschungslehrstuhl für Neurodegeneration und Proteinfehlfaltung ist, sagt, dass ihre Studie "einen wichtigen Teil des Puzzles bei der Bestimmung der Übertragung der Krankheit durch das Nervensystem identifiziert System."

"Indem wir verstehen, wie dies geschieht", fügt er hinzu, "können wir die besten Wege finden, den progressiven neurologischen Schaden zu stoppen, der bei ALS beobachtet wird."

Die Forscher berichten ihre Ergebnisse in der Proceedings der Nationalen Akademie der Wissenschaften, PNAS.

Frühere Untersuchungen haben gezeigt, dass ALS mit einer Mutation und Fehlfaltung eines Proteins namens SOD1 assoziiert ist, und dass mutierte fehlgefaltete Versionen dieses Proteins dazu führen können, dass sich nicht-mutierte Formen in lebenden Zellen falten - wie bei einer Prionenkrankheit.

Nicht-mutiertes, fehlgefaltetes Protein kann von Zelle zu Zelle übertragen werden

In ihrer Studie zeigen Prof. Cashman und Kollegen, wie missgefaltete, nicht-mutierte SOD1 von Zelle zu Zelle übertragen werden und sich wie ein Domino-Effekt ausbreiten können.

Sie identifizieren auch zwei Mechanismen, durch die dies geschieht: durch Freisetzung und Aufnahme von Proteinklumpen und über Exosomen, kleine Transporterbläschen oder Blasen innerhalb der Zellen.

Diese Mechanismen könnten erklären, warum sporadische ALS, die keine genetische Ursache hat, sich von Region zu Region progressiv ausbreitet.

In einem anderen Teil der Studie zeigte das Team auch, wie die Ausbreitung mit Antikörpern gestoppt werden könnte, die an spezifische Regionen von SOD1 binden, die exponiert werden, wenn es sich falsch faltet.

Wenn, wie diese Studie suggeriert, eine Fehlfaltung von nichtmutanten SOD1 die Ursache von ALS ist, dann könnten Antikörper eine Möglichkeit sein, den Krankheitsverlauf zu stoppen, sagen die Forscher.

Im Oktober 2013, Medizinische Nachrichten heute berichteten über eine weitere Studie, die auf eine Möglichkeit hinweisen könnte, das Fortschreiten von ALS zu verlangsamen. Die Forscher fanden heraus, dass Mäuse mit einer schnell fortschreitenden Form von ALS die Neuroprotektion reduziert hatten und die Entsorgungssysteme in ihren Zellen nicht so gut funktionierten.

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