Was ist Arteriitis temporalis (Riesenzellarteriitis)?

Inhaltsverzeichnis

1. Symptome
2. Komplikationen
3. Diagnose
4. Ursachen
5. Risikofaktoren
6. Behandlung
7. Ausblick

Arteriitis temporalis, die heute als Riesenzellarteriitis bekannt ist, ist eine Form von Vaskulitis oder Blutgefäßentzündung. Es beinhaltet eine Schwellung und Verdickung der Auskleidung der Arterie unter der Haut an der Schläfe oder Seite des Kopfes.

Es ist eine Autoimmunerkrankung, die aufgrund einer fehlerhaften Reaktion des Immunsystems auftritt, wenn das Immunsystem versehentlich gesunde Zellen angreift.

Es wird jetzt als Riesenzellarteriitis (GCA) bezeichnet, weil die Forschung gezeigt hat, dass es nicht nur die Schläfenarterien betreffen kann. Andere Blutgefäße, die GCA entwickeln können, sind die Brustaorta und ihre Äste im Kopf und Nacken.

Der Begriff "Riesenzelle" wird verwendet, weil Biopsien von entzündeten Schläfenarterien, die unter einem Mikroskop gesehen werden, vergrößerte Zellen zeigen.

GCA ist seit mindestens dem 10. Jahrhundert bekannt. Andere Namen sind Hirnarteriitis und Horton-Krankheit.

Symptome sind anhaltende Kopfschmerzen. Ohne Behandlung kann es zu einem dauerhaften Verlust der Sehkraft führen.

GCA ist am häufigsten nach dem Alter von 50 Jahren. Die Chancen, es zu entwickeln, steigen mit dem Alter. Es betrifft etwa 18 Menschen pro 100,00 pro Jahr, und es ist am wahrscheinlichsten, wenn eine Person in ihren 80er Jahren ist.

Es ist zwei oder drei Mal wahrscheinlicher, Frauen zu beeinflussen als Männer.

Symptome

Anhaltende Kopfschmerzen und Sehstörungen können Symptome einer Arteriitis temporalis sein.

Das Hauptsymptom ist ein schwerer, anhaltender und möglicherweise pochender Kopfschmerz, meist an der Seite oder an der Vorderseite des Kopfes.

Zwei von drei Menschen mit dieser Erkrankung werden Kopfschmerzen haben.

Weitere Symptome sind:

• zarte Tempel
• mundbedingte Schmerzen, insbesondere der Kiefer, die beim Essen wahrgenommen werden können
• Schmerz in der Zunge, im Hals oder im Gesicht
• Schmerzen oder Schwellungen auf dem Kopf oder der Kopfhaut
• verschwommene oder doppelte Sicht

Ein grippeähnliches Gefühl mit Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Schwitzen, Fieber und Unwohlsein betrifft jeden dritten Menschen mit GCA.

Wer diese Symptome hat, sollte einen Arzt zur Diagnose und Behandlung aufsuchen. Wenn Sehprobleme auftreten, ist sofortige medizinische Hilfe erforderlich.

Komplikationen

Die schwerwiegendste mögliche Komplikation ist der Verlust des Sehvermögens, der plötzlich auftreten und dauerhaft sein kann.

Es kann passieren, wenn die Vaskulitis eine Arterie betrifft, die ein Auge versorgt, wodurch der Sehnerv geschädigt wird.

Anzeichen für Sehstörungen sind:

• verschwommenes oder doppeltes Sehen
• Tote Winkel
• hängenden Augenlid

Kurze Perioden des totalen Verlustes der Sehkraft auf einem Auge können von totalem und permanentem Sehverlust begleitet sein.

Sehverlust betrifft zwischen 14 und 20 Prozent der Menschen mit GCA. Vor der Einführung von Kortikosteroiden betrug die Rate 30 bis 60 Prozent.

Wenn die Behandlung von GCA begonnen wird, bevor ein Effekt auf die Sehkraft auftritt, wird das Risiko einer später auftretenden Erblindung auf 1 Prozent oder weniger reduziert.

• Achtundfünfzig Prozent erleben visuelle Verbesserungen, wenn die Behandlung innerhalb von 24 Stunden begonnen wird
• Sechs Prozent Erfahrung Verbesserungen, wenn die Behandlung "nach einer Verzögerung" beginnt.

Es ist auch wichtig, das Sehen im nicht betroffenen Auge zu überwachen und zu erhalten.

Sehverlust betrifft das andere Auge innerhalb von Tagen bis Wochen bei 50 Prozent der Menschen mit einer Diagnose von GCA.

Andere Komplikationen, wie eine übermäßige Schwellung der Arterien, sind weniger häufig. GCA wurde jedoch auch mit einem höheren Risiko für einen Herzinfarkt, Schlaganfall oder Aortenaneurysma verbunden.

Diagnose

Es ist wichtig, einen Arzt aufzusuchen, der Symptome aufweist, die auf GCA hinweisen könnten.

Ein Arzt wird die Symptome, die der Patient beschreibt, berücksichtigen, Fragen stellen und andere Möglichkeiten erkunden. Sie werden auch eine körperliche Untersuchung machen.

Wenn GCA möglich ist, sollte die Behandlung sofort beginnen.

Tests, die zur Diagnose dieser Bedingung verwendet werden können, umfassen:

• Blutuntersuchungen zur Bestimmung der Blutsenkungsgeschwindigkeit
• Ultraschall zur Überprüfung auf Anomalien in den Schläfenarterien
• eine Biopsie der Arterienwand, die unter Lokalanästhesie durchgeführt wurde, um eine Entzündung der Arterie festzustellen

Die Behandlung kann vor den Ergebnissen einer Biopsie wegen des Risikos eines Sehverlustes beginnen.

Ursachen

GCA beeinflusst die Arterien, die den Kopf und das Gehirn mit Blut versorgen.

GCA befällt die Temporalarterien und kann sich auch in der Thoraxarterie entwickeln.

Es gibt eine Schläfenarterie auf jeder Seite des Kopfes.

Jeder läuft über den Teil des Schädels, der über und um das Ohr ist. Die beiden Arterien selbst laufen vor dem Ohr auf. Sie zweigen von den beiden Hauptblutlieferungen zum Kopf vom Herzen ab.

Die genaue Ursache von GCA ist unbekannt, aber es wird angenommen, dass es eine Autoimmunerkrankung ist, in der das Immunsystem des Körpers gesunde Zellen in den Arterien angreift. Dies führt zu einer Entzündung.

Wenn sich die Blutgefßauskleidung entzündet, können sich Riesenzellläsionen bilden.

Diese Riesenzellen bilden sich, wenn zahlreiche Immunzellen miteinander verschmelzen. Diese Immunzellen sind eine Art weißer Blutkörperchen.

Riesenzellen spielen auch eine Rolle bei Tuberkulose (TB), Lepra, einigen Pilzinfektionen und anderen Zuständen.

Risikofaktoren

Zu den Risikofaktoren gehören ethnische Zugehörigkeit, ein Alter von über 50 Jahren und ein anderer Gesundheitszustand.

Warum manche Menschen eine Arteriitis temporalis entwickeln, ist nicht vollständig geklärt. Es ist auch unklar, warum einige Gruppen stärker gefährdet sind als andere.

Alter ist ein Risikofaktor. Das Durchschnittsalter, zu dem GCA beginnt, beträgt 70 Jahre.

Andere mögliche Faktoren können sein:

• geografische Position
• saisonale Faktoren
• Genetische Faktoren
• Exposition gegenüber Viren oder Toxinen
• andere gesundheitliche Probleme im Zusammenhang mit Vaskulitis oder Entzündung haben

GCA und Polymyalgia rheumatica

Polymyalgia rheumatica (PMR) ist eine Form der Entzündung, die den ganzen Körper betrifft.Zu den Symptomen gehören Schmerzen und Steifheit, insbesondere im Nacken, an den Schultern, an den Oberarmen und im Beckenbereich.

Wie GCA ist es auch häufiger bei Menschen über 55 Jahre und betrifft mehr Frauen als Männer.

Laut Arthritis Research UK, entwickeln etwa 15 Prozent der Menschen mit Polymyalgia Rheumatica (PMR) auch eine Arteriitis temporalis, und 40 bis 60 Prozent der Patienten mit Arteriitis temporalis haben auch PMR.

GCA und systemische Vaskulitis

Systemische Vaskulitis ist mit Arteriitis temporalis verwandt, da die Entzündung der Schädelarterien eine Form der Vaskulitis ist.

Systemische Vaskulitis bezieht sich auf eine Reihe von Erkrankungen, die eine Entzündung und eine Beschädigung der Blutgefäßwände mit sich bringen, die zum Tod des Gewebes führen können.

Die verschiedenen Typen werden nach der betroffenen Blutgefäßgröße - groß, mittel oder klein - und dem Wirkungsbereich, beispielsweise an einem Organ, klassifiziert und verwaltet.

Bei der Arteriitis temporalis sind die betroffenen Arterien mittelgroß und das Auge ist gefährdet.

Der Behandlungsansatz für systemische Vaskulitis und GCA ist mit Glukokortikosteroiden.

Warum ist die Arteriitis temporalis häufiger in Minnesota?

Menschen mit nordeuropäischem Hintergrund weisen ein erhöhtes Risiko für eine Arteriitis temporalis auf. Der genaue Grund ist nicht klar.

Eine Studie zu Raten der Arteriitis temporalis in den Vereinigten Staaten untersuchte, wo die Bevölkerung größtenteils aus diesem ethnischen Hintergrund besteht: Minnesota.

Die Forscher, die vor allem in Olmsted County studierten, stellten fest, dass die Rate hier genauso hoch war wie in Schweden, einem Land mit einer der höchsten Raten an Arteriitis temporalis.

Über einen Zeitraum von 50 Jahren fand die Studie heraus, dass es in dieser Zeit fast 20 Fälle pro 100.000 Menschen gab. Im Mittelmeerraum ist die Anzahl der Fälle gering. In Norditalien, wo die Arteriitis temporalis am niedrigsten ist, gibt es 6,9 Fälle pro 100.000 Menschen.

Die Autoren schrieben, dass die Nord-Süd-Teilung auf Umweltfaktoren, genetische oder ethnische Faktoren zurückzuführen sein könnte.

Allerdings sind die durchschnittlichen Raten der Arteriitis temporalis in der Bevölkerung insgesamt relativ niedrig, obwohl sie bei älteren Menschen häufiger auftreten.

Behandlung

Die Behandlung beginnt normalerweise sofort, möglicherweise bevor die Biopsieergebnisse bestätigt werden, um das Risiko von Komplikationen zu reduzieren. Die Person muss möglicherweise einen Facharzt aufsuchen.

Hochdosierte Kortikosteroide sind seit den 1950er Jahren Standardbehandlung, aber kürzlich wurde ein anderes Medikament zugelassen: Actemra.

Kortikosteroide

Diese verhindern Komplikationen wie Sehverlust. Die Empfehlung lautet, sie "sofort und aggressiv" zu initiieren.

Die Dosis beträgt normalerweise 40 bis 60 Milligramm (mg) Prednison (wie Orasone oder Deltasone) jeden Tag für etwa einen Monat. Die Symptome sollten sich nach Beginn der Behandlung rasch bessern.

Menschen mit Sehstörungen haben die höhere Dosis.

Nach einem Monat nimmt die Dosis allmählich ab. Schließlich kann eine Person 5 bis 10 mg täglich für mehrere Monate einnehmen.

Die Behandlung muss schnell beginnen, um eine Verschlechterung des Sehvermögens zu verhindern.

Mehr als die Hälfte aller Menschen, die Kortikosteroide für GCA erhalten, werden Nebenwirkungen haben.

Actemra (Tocilizumab)

Im Jahr 2017 erhielt ein anderes Medikament, Actemra (Tocilizumab), die Zulassung der Food and Drug Administration (FDA) zur Behandlung dieses Zustands.

Es wird als Injektion gegeben. Actemra ist ein Interleukin-6 (IL-6) -Rezeptor-Antagonist, der auch zur Behandlung von rheumatoider Arthritis eingesetzt wird. Es beeinflusst das Immunsystem.

Nebenwirkungen schließen ein:

• Magentränen
• Veränderungen in der Blutzusammensetzung
• ein höheres Risiko für einige Krebsarten
• mögliche allergische Reaktionen
• Komplikationen des Nervensystems

Wer nach der Einnahme dieses Medikaments folgendes erlebt, sollte seinen Arzt aufsuchen:

• Infektionen der oberen Atemwege
• Kopfschmerzen
• Bluthochdruck
• eine Reaktion an der Injektionsstelle

Ein Arzt kann Aspirin zur Vermeidung von Blutgerinnseln verschreiben, es sei denn, die Person hat einen anderen Zustand, der dies nicht zulässt, wie ein Magengeschwür oder eine Blutgerinnungsstörung.

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Ausblick

Ohne Behandlung sind die Aussichten schlecht, aber mit der modernen Medizin verbessern sich die Symptome von GCA normalerweise innerhalb von Tagen nach Beginn der Behandlung, und der Verlust der Sehkraft ist jetzt selten.

Die für eine vollständige Wiederherstellung benötigte Zeit kann jedoch sehr unterschiedlich sein. Die durchschnittliche Behandlungsdauer beträgt 2 Jahre, bei einigen Patienten dauert die Behandlung 5 Jahre oder länger.

Menschen, die GCA haben, haben auch eine höhere Chance auf ein Aortenaneurysma und Herz-Kreislauf-Erkrankungen.

Darüber hinaus kann langfristige Steroid Verwendung zu einigen gesundheitlichen Problemen führen.

Studien deuten nicht darauf hin, dass eine Person mit GCA ein höheres Risiko hat, früher zu sterben als eine Person ohne diese Erkrankung. Es ist jedoch wichtig, an allen Nachsorgeterminen teilzunehmen, um sicherzustellen, dass Komplikationen rechtzeitig behandelt werden.