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Die Kupferverbindung könnte die Grundlage für die Therapie der ersten Lou Gehrig-Krankheit bilden
Lou Gehrig-Krankheit - auch bekannt als amyotrophe Lateralsklerose - ist eine unheilbare, tödliche Krankheit, die bis zu 30.000 Menschen in den USA betrifft. Aber eine neue Studie veröffentlicht in der Journal für Neurowissenschaft schlägt vor, eine Kupferverbindung könnte in der Therapie für den Zustand verwendet werden.
Die Forscher aus Australien, den USA und Großbritannien zeigten bei Mäusen, dass die orale Verabreichung dieser Verbindung die Lebensspanne verlängerte und die Bewegungsfunktion transgener Mäuse verbesserte, die gentechnisch verändert wurden, um amyotrophe Lateralsklerose (ALS) zu entwickeln.
ALS ist eine schnell fortschreitende, tödliche neurologische Erkrankung, die Nervenzellen angreift, die für die Kontrolle von willkürlichen Muskeln verantwortlich sind.
Es ist gekennzeichnet durch die allmähliche Degeneration und den Tod von Motoneuronen - Nervenzellen im Gehirn, Hirnstamm und Rückenmark, die zwischen dem Nervensystem und den willkürlichen Muskeln des Körpers kommunizieren.
Da die oberen und unteren Motoneurone degenerieren oder mit ALS sterben, hören sie auf, Nachrichten an die Muskeln zu senden. Schließlich hört die Fähigkeit des Gehirns auf, freiwillige Bewegung zu initiieren und zu kontrollieren.
Forscher sagen, eine Kupferverbindung könnte die Lebensspanne von Menschen mit ALS, einer tödlichen neurologischen Erkrankung, verlängern.
Die meisten Menschen mit dieser Erkrankung sterben innerhalb von 3-5 Jahren nach Beginn der Symptome an einem Lungenversagen, aber etwa 10% überleben 10 Jahre oder länger.
Die Forscher, angeführt von Prof. Joseph Beckman vom College of Science der Oregon State University, sagen, dass bis jetzt keine Therapie für ALS jemals in der Lage gewesen ist, die Lebensdauer für mehr als ein paar Monate beim Menschen zu verlängern.
Sie fügen jedoch hinzu, dass ihr neu entdeckter Ansatz dies ändern könnte und möglicherweise auch bei Parkinson-Behandlungen helfen würde.
Verbindung erhöhte Lebensdauer um 26%
Das Team erklärt, dass ALS auf Mutationen in Kupfer, Zink und Superoxid-Dismutase zurückzuführen ist - ein Antioxidans, das auch als SOD1 bekannt ist. Normalerweise ist die richtige Funktion von SOD1 für das Leben essentiell, aber wenn es seine metallischen Co-Faktoren nicht hat, wird es toxisch, "entfaltet" und führt zum Tod von Motoneuronen.
Dem Team zufolge helfen Kupfer und Zink, das Eiweiß zu stabilisieren und es für mehr als 200 Jahre gefaltet zu halten.
Prof. Beckman erläutert diesen Prozess weiter:
"Der Schaden von ALS passiert vor allem im Rückenmark und das ist auch einer der schwierigsten Stellen im Körper, Kupfer zu absorbieren. Kupfer selbst ist notwendig, kann aber giftig sein, so dass seine Spiegel im Körper streng kontrolliert werden.
Die Therapie, an der wir arbeiten, liefert Kupfer selektiv in die Zellen im Rückenmark, die es tatsächlich brauchen. Ansonsten hält die Verbindung Kupfer inert. "
Die Forscher glauben, dass durch die Wiederherstellung der richtigen Balance von Kupfer im Gehirn und im Rückenmark, sie SOD1 in seiner reifen Form stabilisieren und die Funktion der Mitochondrien verbessern.
Die Verbindung, die sie verwenden, wird "Kupfer (ATSM)" genannt, das zuvor für die Verwendung in Krebsbehandlungen untersucht wurde und kostengünstig herzustellen ist.
In der Mausstudie beobachteten die Forscher, dass sich die Lebensspanne um 26% verlängerte, und sie glauben, dass sie mit weiteren Forschungen diesen Anstieg weiter ausdehnen können.
Blaine Roberts, Studienautor und wissenschaftlicher Mitarbeiter an der Universität von Melbourne in Australien, sagt, dass ihre Ergebnisse das Gegenteil von dem waren, was sie erwartet hatten:
"Die Behandlung hat die Menge an mutierter SOD erhöht, und nach akzeptiertem Dogma bedeutet dies, dass die Tiere sich verschlechtern sollten. Aber in diesem Fall wurden sie viel besser. Das liegt daran, dass wir eine gezielte Lieferung von Kupfer nur an die Zellen vornehmen." brauchen."
Ansatz könnte auch bei der Parkinson-Therapie helfen
Obwohl keine Heilung für ALS gefunden wurde, genehmigte die Food and Drug Administration die erste medikamentöse Behandlung für die Krankheit im Jahr 1995. Genannt Riluzol (Rilutek), es wird angenommen, dass Motorneuronenschäden durch Verringerung der Freisetzung von Glutamat zu reduzieren.
Schnelle Fakten über ALS- Schätzungsweise 5.000 Menschen in den USA werden jedes Jahr mit der Krankheit diagnostiziert
- ALS ist eine der häufigsten neuromuskulären Erkrankungen weltweit
- Obwohl jüngere und ältere Menschen es entwickeln können, trifft ALS typischerweise Menschen zwischen 40 und 60 Jahren
- Männer sind stärker betroffen als Frauen.
In 90-95% aller ALS-Fälle tritt die Krankheit zufällig auf, ohne klare Risikofaktoren, und Personen mit dieser Form der Erkrankung haben keine Familiengeschichte von ALS.
Der Beginn von ALS ist oft so subtil, dass Symptome übersehen werden. Dazu gehören: Krämpfe, Spastizität, Muskelschwäche, undeutliche und nasale Sprache oder Schwierigkeiten beim Kauen oder Schlucken.
Diese Symptome entwickeln sich dann schnell zu offensichtlicher Schwäche oder Atrophie, die typischerweise einen Arzt darauf hinweist, dass ALS vorhanden sein kann.
Obwohl es ein schwächender Zustand ist, sagt Beckman, dass er und sein Team "glauben, dass mit weiteren Verbesserungen und nach den notwendigen klinischen Studien für Sicherheit und Wirksamkeit," könnte ihr Ansatz nicht nur eine neue Therapie für ALS, sondern auch mögliche Therapien für Parkinson bieten Krankheit.
Medizinische Nachrichten heute kürzlich über eine Studie, die einen Ursprung für Lou Gehrig-Krankheit vorgeschlagen. Forscher aus dieser Studie identifizierten einen Fehler in der Proteinbildung, was sie dazu veranlasste, darauf hinzuweisen, dass ALS eine "Fehlregulation eines Schrittes in der Produktion des Neurofilaments" ist.
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