Entscheidende Verbindung zwischen Prionen und ALS entdeckt - kann Behandlung umwandeln

Eine Gruppe von Forschern der Universität von British Columbia und des Vancouver Coastal Health Research Institute haben eine entscheidende Verbindung zwischen Prionen und der neurodegenerativen Erkrankung ALS (Amyotrophe Lateralsklerose), auch bekannt als Lou Gehrig-Krankheit, entdeckt. Dieses Ergebnis ist beträchtlich, da es den Weg für neue Ansätze zur Behandlung von ALS ebnet.
Eine wichtige Überprüfung veröffentlicht von der Untersuchungsteam veröffentlicht diese Woche in Proceedings der Nationalen Akademie der Wissenschaften (PNAS) zeigt, dass das SOD1-Protein (Superoxid-Dismutase 1), von dem gezeigt wurde, dass es an dem Prozess der ALS-Erkrankung beteiligt ist, prionenähnliche Eigenschaften aufweist. Sie fanden heraus, dass SOD1 an einem Prozess beteiligt ist, der als Template-gesteuerte Fehlfaltung bezeichnet wird. Dieser Ausdruck bezieht sich auf die Nötigung eines Proteins durch ein anderes Protein, um die Form zu verändern und sich in großen Komplexen auf ähnliche Weise zu akkumulieren wie der Prozess, der den Prionenkrankheiten zugrunde liegt.
Diese Entdeckungen bieten einen molekularen Grund für die fortschreitende Ausbreitung von ALS durch das Nervensystem und machen auf die Schlüsselrolle der Vermehrung fehlgefalteter Proteine ??bei der Pathogenese neurodegenerativer Erkrankungen einschließlich ALS, Alzheimer und Parkinson aufmerksam.
Dr. Neil Cashman, Wissenschaftlicher Direktor von PrioNet Canada, Kanada, Lehrstuhl für Neurodegeneration und Proteinfehlfaltung bei UBC und akademischer Direktor des Vancouver Coastal Health ALS Centers, erklärt:

"Unsere Arbeit hat ein spezifisches molekulares Ziel identifiziert, das, wenn es manipuliert wird, die Umwandlung des SOD1-Proteins in eine fehlgefaltete krankheitsverursachende Form stoppt. Diese Entdeckung ist ein erster Schritt hin zur Entwicklung gezielter Behandlungen, die das Fortschreiten von ALS stoppen können."

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine fortschreitende neuromuskuläre Erkrankung, bei der Nervenzellen absterben, was schließlich zu Lähmung und Tod führt. In Kanada leiden derzeit etwa 2.500 bis 3.000 Menschen an dieser tödlichen Krankheit, und derzeit gibt es keine wirksame Behandlung.
Dr. Leslie Grad, Mitautorin des Projekts und derzeitige Leiterin der wissenschaftlichen Programme bei PrioNet Canada, sagte:

"ALS ist seit vielen Jahren ein komplexes Puzzle und wir haben ein Schlüsselstück gefunden, um die Forschungsgemeinschaft zu Lösungen zu führen. PrioNet erforscht diese Entdeckung durch ein neu finanziertes Forschungsprojekt."

Die Untersuchung wurde von Dr. Neil Cashmans Labor am Brain Research Center an der University of British Columbia und dem Vancouver Coastal Health Research Institute zusammen mit Forschern der University of Alberta durchgeführt. Die Untersuchung wurde von PrioNet Canada und teilweise von Amorfix Life Sciences und den Canadian Institutes of Health Research unterstützt.
Das in Vancouver ansässige PrioNet Canada hat internationale Aufmerksamkeit für wissenschaftliche Entdeckungen und Risikomanagementstrategien zur Bekämpfung von Prionenkrankheiten erlangt und leitet nun Kapazität in therapeutische Lösungen für prionenähnliche Alterskrankheiten wie Alzheimer, Parkinson und ALS.
Geschrieben von Grace Rattue