Von-Willebrand-Krankheit: Was Sie wissen müssen

Inhaltsverzeichnis

1. Typen
2. Symptome
3. Risikofaktoren und Ursachen
4. Diagnose
5. Behandlung
6. Komplikationen
7. Blutungsepisoden verhindern

Die von Willebrand-Krankheit ist eine häufige, erbliche Blutgerinnungsstörung.

Es ist die häufigste ererbte Blutungsneigung, aber es kann auch von anderen medizinischen Bedingungen wie Lymphomen und Leukämien, Autoimmunerkrankungen wie Lupus und bestimmten Medikamenten erworben werden.

Eine Person mit von Willebrand-Krankheit (vWD) fehlt von Willebrand-Faktor (vWF), so dass sie Schwierigkeiten bei der Bildung von Blutgerinnseln haben. Es dauert länger als andere Menschen, wenn nach einem Schnitt Blutungen aufhören sollen.

Wie bei der Hämophilie ist der Gerinnungsfaktor VIII bei Patienten mit vWD entweder nicht vorhanden oder fehlerhaft. VWD ist häufiger als Hämophilie, aber es ist in der Regel milder.

Es betrifft bis zu 1 Prozent der Menschen in den Vereinigten Staaten.

Es gibt keine Heilung, aber die Behandlung kann den Patienten ein normales und gesundes Leben ermöglichen.

Typen

Es gibt drei Haupttypen von vWD:

Typ 1 von Willebrand-Krankheit

Symptome von vWF sind Blutergüsse.

Typ 1 ist die häufigste Form der Erbkrankheit von Willibrand. Etwa 60 bis 80 Prozent der Fälle sind Typ 1.

Bei Typ 1 hat der Patient einen niedrigen von Willebrand-Faktor und einen niedrigen Faktor VIII, einen Gerinnungsfaktor.

Wenn nur Faktor VIII niedrig ist, nennt man das Hämophilie A.

Typ 1 kann im Schweregrad von leicht bis schwer sein, aber meistens ist er mild.

Typ 2 vWD

Es gibt mehrere Subtypen, aber Typ 2 vWD ist der Fall, wenn der vWF nicht ordnungsgemäß funktioniert. Typ 2 wird durch verschiedene Genmutationen verursacht und sie erhalten eine unterschiedliche medizinische Behandlung. Es ist wichtig zu wissen, welcher Subtyp von vWD Typ 2 der Patient hat. Typ 2 berücksichtigt 15 bis 30 Prozent der Fälle.

Typ 3 vWD

Der Patient hat typischerweise niedrige Spiegel von Faktor VIII und keinen vWF. Dies ist die seltenste und schwerste Form von vWD, und es betrifft 5 Prozent bis 10 Prozent der Menschen mit der Bedingung.

Erwerben vWD entwickelt sich als Folge einer Autoimmunkrankheit, wie Lupus oder Krebs.

Symptome

Zeichen und Symptome können mild sein und unbemerkt bleiben oder sie können auf verschiedene Arten auftreten. Ärzte erkennen gewöhnlich keine milderen Formen von vWD.

Wenn Symptome auftreten, umfassen sie Blutergüsse und ausgedehnte oder übermäßige Blutung. Es kann Blutungen von den Schleimhäuten einschließlich des Magen-Darm-Trakts geben.

Symptome der Blutung sind:

• Nasenbluten, die verlängert, wiederkehrend oder beides sein können
• Aus dem Zahnfleisch bluten
• Längere, schwerere Menstruationsblutung bei Frauen
• Übermäßige Blutung aus einem Schnitt
• Übermäßige Blutung nach einer Zahnextraktion oder anderen zahnärztlichen Arbeiten
• Blutergüsse, manchmal mit Klumpen unter der Haut.

Warum blute ich, wenn ich mir die Nase putze?Ein Symptom von vWD ist Nasenbluten. Finde mehr heraus.Lies jetzt

Manchmal wird vWF nur nach einem chirurgischen Eingriff, Zahnbehandlungen oder schweren Verletzungen entdeckt.

Frauen können folgende Zeichen im Zusammenhang mit der Menstruation bemerken:

• Blutgerinnsel mindestens 2,5 Zentimeter (1 Zoll) im Durchmesser
• Zwei oder mehr Tampons / Pads in zwei Stunden durchtränken
• Notwendigkeit eines doppelten Hygieneschutzes zur Kontrolle der Blutung
• Die Menstruation dauert über eine Woche
• Anzeichen und Symptome von Anämie, einschließlich Müdigkeit, Keuchen und Schläfrigkeit.

Selten kann die Blutung innere Organe schädigen. In diesem Fall kann es tödlich sein.

Risikofaktoren und Ursachen

Wenn ein Blutgefäß verletzt wird, klumpen kleine Blutkörperchenfragmente, die Blutplättchen genannt werden, normalerweise zusammen, um das Loch im Blutgefäß zu verstopfen und die Blutung zu stoppen.

Bei Menschen mit Von-Willebrand-Krankheit klumpt Blut nicht so, wie es sollte.

VWF hilft Thrombozyten, zusammen zu haften und ein Blutgerinnsel zu bilden. VWF trägt auch Gerinnungsfaktor VIII, ein lebenswichtiges Protein für die Blutgerinnung. Gerinnungsfaktor VIII ist bei Patienten mit Hämophilie und anderen Gerinnungsstörungen entweder nicht vorhanden oder fehlerhaft.

Eine Person mit vWD hat nicht genug vWF oder ihr vWF funktioniert nicht richtig.

Familiengeschichte ist der häufigste Risikofaktor für vWD. Eine Person mit dem Gen hat eine 50-prozentige Chance, es weiterzugeben. Wenn beide Eltern das defekte Gen haben, riskieren ihre Kinder vWD Typ 3, die schwerste und seltenste Form.

Erworbener vWD, der aus einer anderen Bedingung resultiert, kann später im Leben passieren.

Diagnose

Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung erhöht die Chancen auf ein normales und aktives Leben signifikant. Einige Patienten mit Typ 1 oder Typ 2 haben möglicherweise keine schwerwiegenden Blutungsprobleme, so dass sie möglicherweise erst bei einer Operation oder einer schweren Verletzung diagnostiziert werden.

Die Diagnose von vWD Typ 3 tritt in der Regel früh im Leben auf, da es in der Kindheit und im Kindesalter wahrscheinlich zu schweren Blutungen kommt.

Der Arzt wird sich die Anamnese des Patienten ansehen, eine körperliche Untersuchung durchführen und einige diagnostische Tests anfordern.

Bei der Beurteilung der Anamnese kann der Arzt fragen, ob der Patient jemals

• Übermäßige Blutungen nach einer Operation oder einem zahnärztlichen Eingriff
• Unerwartete oder leichte Blutergüsse oder Blutergüsse mit einem Knoten darunter
• Unerwartetes Blut im Kot
• Blutung der Gelenke oder Muskeln
• Blutungen nach Einnahme von Medikamenten wie Aspirin, nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAIDs) oder Blutverdünnern
• Abnormale Blutplättchenzahlen
• Unerklärliche Nasenbluten über 10 Minuten, trotz Druck auf die Nase
• Häufiges Nasenbluten
• Starke Menstruationsblutung mit Gerinnseln länger als eine Woche
• Eine Geschichte von Nieren-, Leber-, Blut- oder Knochenmarkerkrankungen.

Die körperliche Untersuchung wird auf Blutergüsse und Anzeichen von kürzlich aufgetretenen Blutungen überprüfen.

Bluttests können bewerten:

• Level von vWF-Antigen oder Protein
• Ristocetin-Cofaktor-Aktivität, um zu zeigen, wie gut der vWF funktioniert und ob er das Blut ausreichend verklumpt
• Faktor VIII-Gerinnungsaktivität, um Faktor VIII-Konzentrationen zu bestimmen
• Die Struktur des Von-Willebrand-Faktors (vWF) und seiner Multimere oder Proteinkomplexe und wie seine Moleküle zerfallen, um die Art des involvierten vWD zu bestimmen
• Plättchenfunktion
• Blutungszeit, um zu sehen, wie lange es dauert, bis eine kleine Wunde aufhört zu bluten.

Die Testergebnisse können 2 bis 3 Wochen dauern, und einige Tests müssen möglicherweise wiederholt werden, um eine Diagnose zu bestätigen. Der Patient kann an einen Hämatologen überwiesen werden, einen Arzt, der auf die Bedingungen des Blutes spezialisiert ist.

Behandlung

Es gibt keine Heilung für vWD, aber Behandlung, hauptsächlich Medikamente, ist verfügbar, um Blutungsepisoden zu verhindern oder zu stoppen.

Die Symptome von vWD sind normalerweise mild, und die Behandlung wird nur während der Operation, Zahnbehandlung oder nach einem Unfall oder einer Verletzung benötigt. Die Behandlung hängt von der Art und Schwere der Erkrankung ab und davon, wie der Patient auf die Therapie anspricht.

Medikamente können:

• Kontrollieren Sie die schwere Menstruation
• Mehr vWF und Faktor VIII in den Blutkreislauf freisetzen
• Verhindern Sie den Abbau von Blutgerinnseln
• Ersetzen Sie den fehlenden vWF.

Desmopressin (DDAVP) ist ein synthetisches Hormon, das durch Injektion oder durch ein Nasenspray verabreicht wird (Stimate). Es ist vergleichbar mit Vasopressin, einem natürlichen Hormon, das Blutungen steuert, indem es den Körper veranlasst, mehr von dem vWF freizusetzen, der bereits in der Auskleidung der Blutgefäße gespeichert ist. Dies wiederum erhöht die Faktor VIII-Spiegel. Es wird normalerweise für Personen mit vWD-Typen 1 und 2 verschrieben.

Das Nasenspray kann zu Beginn einer Menstruation oder von Ärzten vor einer kleineren Operation verwendet werden.

Wenn DDAVP nicht ausreichend ist, können Dosen von konzentrierten Blutgerinnungsfaktoren, die vWF und Faktor VIII enthalten, für alle drei Arten von vWD vorgeschrieben werden.

Orale Kontrazeptiva, insbesondere Östrogen enthaltende Antibabypillen, können Frauen mit starken Menstruationsblutungen helfen.

Gerinnungsstabilisierende oder antifibrinolytische Medikamente verzögern den Abbau von Gerinnungsfaktoren. Dies hilft, ein Gerinnsel an Ort und Stelle zu halten, sobald es gebildet ist, insbesondere um die Zeit der Operation oder der zahnärztlichen Arbeit.

Fibrinkleber sind eine kleberähnliche Substanz, die direkt auf eine Wunde aufgetragen wird, um die Blutung zu stoppen.

Komplikationen

Die Werte von vWF und Faktor VIII nehmen normalerweise während der Schwangerschaft zu, aber Blutungskomplikationen können während der Geburt auftreten und Blutungen können schwer sein und länger nach der Geburt anhalten.

Eine Frau mit vWD sollte einen Hämatologen und spezialisierten Geburtshelfer konsultieren, wenn sie schwanger werden. Sie wird wahrscheinlich Bluttests während des letzten Trimesters haben.

Verhinderung von Blutungsepisoden

Um Blutungsepisoden vorzubeugen, sollten Menschen mit vWD vor der Einnahme von Medikamenten einen Arzt aufsuchen und OTC-Medikamente, die die Blutgerinnung beeinträchtigen können, wie Aspirin, Ibuprofen und andere NSAIDs, vermeiden.

Sie sollten auch Fachleute des Gesundheitswesens, einschließlich Zahnärzte, und Sporttrainer über ihren Zustand informieren. Menschen mit schweren Symptomen sollten eine medizinische ID-Halskette oder ein Armband tragen.

Um allgemeine Gesundheitsrisiken zu minimieren, sollten Menschen mit vWD eine gesunde, ausgewogene Ernährung essen und regelmäßig Sport treiben. Normalerweise beeinträchtigt vWD nicht die täglichen Aktivitäten, aber Kinder können darauf hingewiesen werden, Kontaktsportarten wie Fußball und Hockey zu meiden.